Idiopatická retroperitoneální fibróza

Úvod do idiopatické retroperitoneální fibrózy Idiopatická retroperitoneální fibróza (idiopatická retroperitoneální fibróza) se týká zánětlivé reakce a fibrózy retroperitoneální pojivové tkáně způsobené různými příčinami, které vytvářejí husté vláknité tkáně obklopující a komprimují orgány za pobřišnicí (jako je močovod a sousední velké krevní cévy) . Komprese močovodu může způsobit obstrukci horních močových cest, což může ovlivnit funkci ledvin a vést k urémii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Crohnova nemoc

Idiopatická retroperitoneální fibróza

(1) Příčiny onemocnění

Příčina tohoto onemocnění není známa a může souviset s následujícími faktory:

1. Alergická teorie: RPF je často doprovázena dilatací podobnou břišní aortální aneuryzmě, těžkou kalcifikací aortální stěny, ureterální obstrukcí a periateriálním zánětem. Nedávno Bullock navrhl, že RPF je ztenčení arteriální stěny z ateromatického plaku. Alergická reakce způsobená únikem nerozpustného zánětlivého tuku by měla být přejmenována na „chronický peria aortální zánět“, někdy v makrofázích a lymfatických uzlinách v aterosklerotických krevních cévách a aterosklerotických placích. Byl nalezen nerozpustný polymer oxidovaných lipidů a proteinů Imunohistochemické studie ukázaly, že látka obsahovala IgG a malé množství IgM.Tato změna může být výsledkem některé autoimunitní reakce, zejména při léčbě steroidy. Tento argument lze potvrdit.

2. Teorie ergotových sloučenin: Graham hlásil, že RPF se objevil u 2 pacientů léčených ergometrinem, později byla skupina 27 pacientů léčena ergometrinem na bolest hlavy a RPF a léčba byla přerušena. V některých případech, které se vrátily k normálu, výše uvedený jev naznačuje, že ergometrin má kauzální vztah s RPF. Naopak, Blandy a kol. Uvedli, že pacienti s RPF hlášené ve Velké Británii tento lék ani jinou ergotovou sloučeninu nebrali a ergometrin je druh Jako blokátor serotoninu, který zvyšuje endogenní hladiny serotoninu kompetitivní inhibicí receptorového místa, Graham navrhl, že serotonin může u vnímavých pacientů způsobit abnormální fibrotickou odpověď podobnou karcinoidům. Bromokriptin je derivát námelových alkaloidů, ale není blokátorem serotoninu. Může být také spojen s retroperitoneální a mediastinální fibrózou. Může se stát, že námelové alkaloidy způsobují senzibilizaci nebo se samy stanou haptenem. Imunitní odpověď, ale zatím neexistují uspokojivé důkazy.

3. Další příčiny: Někteří lidé naznačují, že RPF je spojena s užíváním léků proti bolesti, někteří jsou podezřelí z beta-adrenergních blokátorů, ale Pryor věří, že tento lék mohl být použit k léčbě hypertenze způsobené RPF. Není příčinou nemoci.

Patologický jev je soustředěn na spodní část břišní aorty, kolem společných iliakálních cév a do spodní duté žíly se rozprostírá jemná vláknitá tkáň. Horní okraj je obvykle pod renální tepnou, ale může dojít k fibróze. Kolem hrudní aorty se jeví jako plochý, pevný šedobílý vláknitý povlak. Dělicí čára je obvykle jasná a neobálená. Když se léze rozšiřuje, struktura retroperitoneálního prostoru je obklopena, ale tyto struktury nenapadá. Zeď, obvykle druhý oboustranný močovod, je obklopena.

Histologické změny: Ve vláknité tkáni existují různé stupně zánětlivých změn, které, jak se zdá, postupují z akutní fáze s velkým počtem lymfocytů, plazmatických buněk a některých eosinofilů, malých krevních cév, do chronické fáze s méně příbuznými buněk a krevních cév. Cooksey zkoumal 10 chirurgických biopsických materiálů a dospěl k závěru, že histologické změny nesouvisejí se stádiem onemocnění, edémem zúčastněné ureterální tkáně, subepiteliální subkutánní (suburoteliální laj) lymfocytární infiltrací, myometriální fibrózou a kalcifikacemi ve vláknité tkáni. Lymfatické cévy v místech jsou všechny uzavřené a sousední tkáně jsou normální. „Blokování“ močovodů může souviset se ztrátou peristaltických funkcí.

(dvě) patogeneze

Téměř všechny případy jsou v závěrečné fázi průběhu nemoci, tj. Obstrukce močovodu a velkých krevních cév. V této době je léze plochá a pevná a na membráně není plak šedobílých vláken. Je hustě ulpívající na zadní střední peritonea. Tloušťka je obvykle několik centimetrů. Nej tlustší může dosáhnout 12 cm, vláknitý povlak má zjevnou hranu, obvykle omezenou na třetí bederní obratle a hřeben bederní kosti, obě strany nepřesahují 2 cm mimo ureterální přístup, ureter, dolní aortální iliální tepna a dolní dutá vena jsou vláknitá tkáň. Zabalený, malé množství lézí až k ledvinovému pedikulu, dokonce i přes bránici k mediastinu, do pánevní dutiny.

Dalším projevem retroperitoneální ureterální fibrózy je vláknitá tkáň obklopující jednu nebo obě strany, střední močovod, zatímco jiné části jsou normální, mikroskopické změny jsou subakutní, nespecifické, s různým stupněm zánětu vláknité tukové tkáně. Vzhledem k tomu, že vláknitá tkáň je hlavní složkou polynukleárních leukocytů, lymfocytů, infiltrací monocytů, intersticiální akumulace tukových buněk a sklerotizující tukové granulomy, mají některé oblasti zvlášť hustý svazek peritoneálních vláken a sklovitou degeneraci, léze jako první Stěna, která vznikla uprostřed, kolem velkých krevních cév a později rozšířená na močovod na obou stranách, není obecně významně zapojena.

Idiopatická prevence retroperitoneální fibrózy

Zadní peritoneální fibróza je onemocnění s určitým stupněm samovolného vymizení a pomalého postupu. Občas se zánětlivý proces může spontánně rozpadnout. Pokud je léčivo způsobeno léčivem (jako je hydroxypropylmethyl lyseramid), může se postupně zotavovat. Čas se pohybuje od několika měsíců do několika let a úmrtnost retroperitoneální fibrózy je asi 9%. Příčinou úmrtí je obvykle renální nedostatečnost, která se často objevuje v důsledku opožděné diagnostiky. Prognóza je dobrá, pokud je pro správnou léčbu účinná.

Idiopatické komplikace retroperitoneální fibrózy Komplikace Crohnova nemoc

Hlavní komplikací idiopatické retroperitoneální fibrózy je ureterální obstrukce, kterou lze kombinovat se sklerotizující cholangitidou, Reidelovou tyreoiditidou, Crohnovou chorobou, arteritidou a dalšími systémovými nemocemi.

Idiopatické příznaky retroperitoneální fibrózy Časté příznaky Postperitoneální fibróza Hypertenze Menstruace striktura močovodu Anorexie ascites Nokturie zvýšená bolest zad Zadní hypertenze Vysoká bolest břicha

Příznaky tohoto onemocnění úzce souvisí s průběhem nemoci.

Časné příznaky RPF jsou zákeřné, hlavně charakterizované nespecifickou bolestí zad, bolesti břicha a boku, přetrvávající tupou nebo tupou bolest, která se může objevit v jakémkoli věku a dokonce i novorozenci, ale častější u lidí středního věku, muži jsou ženy 2krát mohou Kavkazané i černoši onemocnět. Obvykle jsou zákeřní a mají dlouhý průběh. Diagnóza se často provádí měsíce nebo dokonce roky poté, co se objeví nějaké vágní symptomy. Nejběžnější bolest je obvykle nejčasnější symptomy. Na boční straně dolního břicha se cítí tupá bolest a nepohodlí lumbosakrální nebo spodní břicho. Mezi další příznaky patří anorexie, úbytek na váze a únava, může se objevit otok jedné nebo obou nohou, otok šourku nebo mírná horečka a břicho nebo pánev se mohou dotknout vaku. Blok.

Klinické projevy v pokročilém stádiu jsou často příznaky komprese nebo postižení sousedních orgánů, jako je zúžení močovodu, které může způsobit proximální infekci nebo dilataci, může vyvolat bolest bederního nebo žebra, časté močení a nokturii; Najednou se nevyskytuje moč, protože často dochází k hydronefróze nebo ledvinové infekci, takže něžnost pasu je velmi častá, vysoký krevní tlak je častý (jedna z příčin bolesti hlavy), většinou kvůli obstrukci ledvin, protože při prasknutí močovodu Po lýze nebo odstranění nefunkční ledviny se krevní tlak může vrátit k normálu a gastrointestinální příznaky mohou souviset s urémií nebo přímým poškozením gastrointestinálního traktu (jako je posunová stenóza).

Bylo publikováno, že stenóza žlučových cest a pankreatického kanálu, pokud zahrnuje portální žílu nebo splenickou žílu, může způsobit portální hypertenzi, varixy jícnu a ascit, a peritoneální nebo mezenterická lymfatická drenáž je blokována fibrózou, což může také způsobit ztrátu proteinu. Střevní onemocnění nebo malabsorpce, zadní peritoneální lymfa, žilní nebo arteriolová komprese nebo obstrukce, jedna nebo obě nohy mohou být oteklé, otoky penisu nebo otoků, dokonce i vyplnění břišní stěny nebo křečové žíly, trombóza dolní končetiny, dolní končetina Slabý puls, intermitentní klaudikace, může být doprovázena fibrózou v jiných částech (jako je například mediastinální žlučovod), a dokonce i sklerotizující cholangitida, Peyronieova choroba (Peloniho choroba, penilní corpus cavernosum, což má za následek fibrózní bolestivou erekci penisu, tj. Vláknitá kavernitida) a podobně.

V době fyzického vyšetření bývá často bolest v dolním břiše a na zádech. Obličková oblast může mít bolest plácnutí nebo se může dotknout zvětšené ledviny. Zadní retroperitoneální vláknitá hmota je obecně obtížně dosažitelná a může být doprovázena vysokým krevním tlakem.

Vyšetření idiopatické retroperitoneální fibrózy

Laboratorní inspekce

1. Krevní test: Zrychluje se sedimentace erytrocytů, snižuje se hemoglobin, zvyšuje se celkový počet bílých krvinek a zvyšuje se procento eosinofilů.

2. Rutinní vyšetření moči: obecně žádné abnormality, při infekci močových cest mohou v moči být bílé krvinky.

3. Test renálních funkcí: sérový kreatinin, zvýšený dusík močoviny.

4. Plazmatický protein: Poměr albuminu k globulinu (A / G) může být převrácen a hodnoty a a y globulinu v globulinu se zvyšují.

Zobrazovací vyšetření

1. Rentgenová inspekce:

(1) Vylučovací urografie:

1 oboustranná renální pánev, dilatace horní ureteru, zkreslení močovodu.

2 Ureterální lumen je tenký, dokonce tuhý, úzký a stenóza se obvykle nachází na úrovni 3. a 4. bederních obratlů, 3 až 6 cm dlouhá, a lumen je hladký.

3 Ureterální močovod byl současně přemístěn do střední linie.

4 Když je močovod zcela ucpaný, postižená ledvina se nemusí vyvinout.

(2) retrográdní urografie: Když je angiografie žilních traktů močového traktu IVU nejasná, lze pozorovat retrográdní urografii při dilataci horních ureterů, lumen je tenčí a močovod je přemístěn ke střední hodnotě.

2. Cystoskopie: močový měchýř je obvykle normální, retrográdní intubace je často obtížná, když ureterální katétr prochází místem obstrukce, můžete vidět rychlý pokles moči, což je charakteristika tohoto onemocnění, jakmile je ureterální katetr zatažen do stenózy, Tok moči je zastaven.

3. B-ultrazvuk: umí porozumět hydronefróze ledvin a močovodu, může vykazovat retroperitoneální vláknitý povlak, projevující se jako hypoechoická nepravidelná pevná hmota kolem břišní aorty.

4. CT vyšetření: je to hlavní prostředek pro diagnostiku a sledování retroperitoneální fibrózy, ukazuje stíny měkké tkáně s různou tloušťkou kolem aorty, obklopuje aortu a dolní dutou venu. Ureter je obklopen hmotou a má různé stupně ledvin. Ve stojaté vodě může CT ukázat aktivní nebo degenerativní fázi léze, ale je obtížné identifikovat benigní a maligní.

5. MRI: Anatomická poloha a tvar vláknitého plaku mohou být také dobře zobrazeny.MRI může být multiaxiální, což ukazuje, že podélný rozsah plaku je lepší než CT vyšetření, které ukazuje stupeň stenózy velkých břišních cév a kolaterálního oběhu. Jasnější než CT.

6. Biopsie vpichu: Akupunktura nebo biopsie retroperitoneální hmoty při následném sledování ultrazvukem B nebo CT pomáhá určit povahu léze.

Diagnostika a diagnostika idiopatické retroperitoneální fibrózy

Diagnóza tohoto onemocnění se zaměřuje na posílení porozumění této nemoci a zvýšení bdělosti.Kdo každý, kdo pravidelně užívá léky proti bolesti a ergometrin, má nevysvětlitelné bolesti zad, bolesti břicha, tupé bolesti v dolní části zad nebo v břiše a portální hypertenzi. Pacienti s enteropatií, která ztrácí proteiny, by měli zvážit možnost tohoto onemocnění. Ultrazvuk v B-režimu, CT a rentgenové vyšetření mohou pomoci diagnostikovat.Pokud je zaznamenána možnost tohoto onemocnění, lze diagnostikovat podle anamnézy a radiologie. .

Diferenciální diagnostika

RPF by se měl odlišovat od retroperitoneálního lymfomu, proliferativní lymfadenitidy, metastatického nádoru, primárního nádoru, peria aortálního hematomu a amyloidózy a kromě klinických projevů se hlavně provádí zobrazování.

Charakteristiky RPF jsou velká hmotnost, stejnoměrná hustota a těsné spojení s aortou, nedochází k evidentnímu tlakovému posunu aorty a jejích okolních orgánů, vzdálenost mezi aortou a tělem obratle se nemění, striktura ureteru je tažena do středu.

1. Ureterální kameny: Pacient má bederní bolest a může vyzařovat na spodní břicho, vulvu a vnitřní stehna. Bolest způsobená ureterálními kameny je však většinou náhlá a stupeň je vážnější. Je nesnesitelná. Rutinní vyšetření moči před a po útoku může mít červené krvinky. Kamenné stíny najdete v IVU.

2. Ureteritida: také vykazuje nízkou bolest v zádech, fyzikální vyšetření oblasti ledvin má bolesti ve sputu, ale často močovou frekvenci, naléhavost, dysurii a další symptomy podráždění močových cest, IVU lze vidět dilataci močových cest nebo stenózu, ale žádný bilaterální ureter současně s centrální Pozice, B-ultrazvuk a CT vyšetření močovodu a žádné poškození prostoru kolem krevních cév

3. Horší močový měchýř vena: může být vyjádřen jako pravá strana bolesti dolní části zad, B-ultrazvuk a IVU lze nalézt v pravé renální hydronefróze, pravý horní část močovodu je rozšířen a posunut do střední linie, takže celý močovod je ve tvaru „S“, což je užitečné pro diagnostiku.

4. Ureterální nádor: projevuje se hlavně jako tupá bolest v pase.Když pacient vypouští krevní sraženinu podobnou šňůře, může být doprovázen renální kolikou. Avšak kromě bolesti má pacient také různé stupně hematurie a IVU může vidět hydronefrózu. Poruchy výplně močového měchýře a změny typu šálků nebo nevyvíjející se ledviny, cystoskopie může někdy ukázat nádory z močovodního otvoru nebo spurtingu močovodného otvoru, CT vyšetření ukázalo, že kolem močovodu nedošlo k žádným lézím zabývajícím se prostorem.

5. Retroperitoneální nádor: lze také vyjádřit jako bolest v zádech, B-ultrazvuk lze nalézt hydronefrózu, IVU nalezený ureter má úzký segment, obvykle přemístěný ven, hydronefróza a ureterální striktura je obvykle jednostranná, také Může být dvoustranný, jako jsou retroperitoneální metastázy, existuje historie primárního karcinomu, B-ultrazvuk a CT vyšetření může po retroperitoneu najít značné léze zabývající se prostorem,

(1) Lymfom: Retroperitoneální lymfom má širokou škálu fazet a v prostém skenování vykazuje velkou nodulární hmotu. Hustota je nerovnoměrná, což může být doprovázeno mezenterickou lymfadenopatií. Po augmentaci nedochází k žádným zjevným změnám. Aorta a tělo obratlů Rozestup se zvětšuje.

(2) Metastatický nádor: Metastatický nádor postrádá vláknitou tkáň a výkon není kontinuální aortální lymfadenopatie. Zvětšení mezenterické lymfatické uzliny je silně indikováno jako maligní léze. Po vylepšení je nádor nerovnoměrně zesílený a uzlinový a nakonec diagnostikován. Závisí také na cytologii tkání.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.