Vaginální rabdomyosarkom

Úvod do vaginální rabdomyosarkomu Vaginální rabdomyosarkom (RMS) je vysoce maligní nádor. Předilekční oblast souvisí s věkem a kojenci a malé děti jsou častěji v pochvě. U pacienta došlo k nepravidelnému vaginálnímu výtoku nebo krvácení doprovázenému serózním, mukózním vaginálním výtokem, někdy krvavým. Z vagíny mohou vyčnívat polypoidní hmoty, většinou vířivé nebo edémové hroznové nebo polypoidní tkáňové bloky. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hematurie

Příčiny vaginální rabdomyosarkom

Příčina:

Většina nádorů je bledě červená nebo šedavě bílá, průsvitná hlienovitá, hroznovitá nebo polypoidní hmota, měkká, edematózní, může být doprovázena krvácením nebo ulcerací a řezaný povrch ukazuje uvolněnou tkáň s hlenem.

Mikroskopické zkoumání typického typu hroznového shluku může ukázat tři související různé oblasti: buněčná vrstva je vytvořena bezprostředně pod sliznicí, hlubší vrstva je buněčná oblast složená z původních nádorových buněk a střed je buňkou obarvená oblast se vzácnými buňkami. Nezralé kulaté a vřetenové buňky s jadernou dysplázií, viditelné pruhované svalové buňky.

Zbývající různé typy RMS byly pozorovány pod světelnou a elektronovou mikroskopií a také speciální barvení, imunohistochemie, nádorové markery RMS a buněčná a molekulárně genetická vyšetření byla podobná vulvární rhabdomyosarkomu.

Prevence vaginálních rabdomyosarkomů

Rodiče nebo zdravotní sestry by měli vždy dbát na to, aby dětská vulva byla čistá, vyměnit plenu včas, vždy, když vyměníte plenu, měli byste pečlivě zkontrolovat vaginu dítěte, zda není zarudlá nebo neobvyklá.

Po léčbě musí být pečlivě sledován vaginální rabdomyosarkom, zejména do 2 let po diagnóze, protože lokální recidiva je velmi pravděpodobná (medián recidivy 16 měsíců), proto se doporučuje provádět kolposkopii, hysteroskopii a transvaginální ultrasonografii každé 2 měsíce po anestezii. Poté, co Arndt et al. Sledoval 5,8 roku, bylo 66,6% pacientů s recidivujícím ženským genitálním rhabdomyosarkomem léčeno chemoterapií, chirurgickým zákrokem a radioterapií. Léčivo používané ve skupině s radioterapií mělo lepší prognózu než ostatní skupiny: 5letá míra přežití po recidivě závisí hlavně na histologickém typu hmoty, počáteční diagnóze a způsobu recidivy (lokální recidiva, regionální recidiva lymfatických uzlin nebo vzdálená recidiva). ).

Komplikace vaginálního rabdomyosarkomu Komplikace

Pozdní fáze může být komplikována vaginální píštělí.

Příznaky vaginální rabdomyosarkomu Časté příznaky Močová frekvence urinální naléhavost purulentní výtok Vaginální krvácení hematurie

1. Příznaky: Vaginální rabdomyosarkom je v rané fázi asymptomatický. Vývoj onemocnění se často projevuje jako vaginální krvácení a vaginální masa, doprovázené serózním, mukózním vaginálním výtokem, někdy krvavým, jako je plačící dítě, močení nebo kašel, které se neobjevuje Pravidelná vaginální drenáž nebo krvácení, při absenci anamnézy traumatu, by měla brát v úvahu možnost RMS, zejména pokud polypy vyčnívají z vaginálního otvoru, dospělé ženy se často vyskytují s onemocněním menoragie nebo nepravidelnou vaginou Krvácení, starší ženy se často projevují nepravidelným vaginálním krvácením po menopauze nebo vaginálním výtoku zápachných hnisavých sekretů.Když se zlomí nekróza nádoru, vagina může mít vypuštěné fragmenty tkáně, léze může zahrnovat močovou trubici a močový měchýř se může objevit v močovém systému. Odpovídající příznaky, jako je časté močení, naléhavost, potíže s močením, hematurie.

2. Známky: Nejčastější v horní třetině vagíny, bývá stěna většinou, nádor může být jeden nebo více polypoidů nebo hroznů, velikost je 0,2 ~ 15 cm, většinou 3 ~ 5 cm, povrch je hladký, načervenalý, napůl Průhledný, často mísící se s uzly a laloky, může být také rozptýlen, měkký a křehký, snadno krvácí, může zaplnit celou vagínu, a dokonce vyčnívat z vaginálního otvoru, pokrývající klitoris a perineum, nádor může také napadnout děložní čípek nebo Šíření po stranách vagíny může blokovat vyšetření pánve, mohou se vyskytnout regionální lymfatické uzliny a plicní metastázy.

3. Typ: Vagina RMS je nejběžnější v hroznových shlucích, které představují 67,1% až 78,6%, následuje typ embrya, což představuje 21,0% až 28,4%, zatímco typ acinar je omezen na jednotlivé případy a IRS GIII je nejvýznamnější v inscenování. Viz, asi 84,1%.

Vyšetření vaginální rabdomyosarkomu

Patologické vyšetření

Pod mikroskopem rostou na povrchu epitelu nádorové polypoidové hmoty a pod epiteliální vrstvou je charakteristická hustá, nediferencovaná vrstva nádorových buněk. Jádro nádorových buněk je větší a je vidět více či méně eozinofilní cytoplazma. Snadno viditelné mitotické postavy, s vodorovnými pruhy nebo bez nich.

2. Zobrazovací vyšetření

Rentgen hrudníku a kostní sken mohou určit, zda existují kostní metastázy a plicní metastázy. CT skenování umožňuje lékařům posoudit rozsah invaze nádorů a vyvinout možnosti léčby. Ultrazvuk je nezbytný jako pomoc CT. Magnetická rezonance poskytuje vynikající kontrolu měkkých tkání.

3. Další kontroly

Imunohistochemie, nádorové markery, vyšetření molekulární genetiky.

Diagnostika a diferenciace vaginální rabdomyosarkomu

Diagnóza

Podle charakteristik věku nástupu a klinických projevů by se mělo uvažovat o možnosti tohoto onemocnění a po dalším vyšetření za účelem stanovení diagnózy je jisté obtíže při vaginálním vyšetření u kojenců a malých dětí, u dětských spekulací nebo uretroskopického vyšetření lze v případě potřeby pod anestézií pro vaginu Kontrola, jakékoli podezření na léze by mělo být biopsie pro potvrzení diagnózy, pro lepší diferenciaci RMS, konvenční světelnou mikroskopii nebo speciální barvení lze jasně diagnostikovat pomocí pruhované svalové diferenciace, nízké diferenciace nádoru, žádné zjevné nebo typické svalové diferenciační buňky Musí být zkontrolováno elektronovou mikroskopií.

Diferenciální diagnostika

1. Povrchní intersticiální reakce se může objevit v pochvě, děložním čípku, bledém otoku, polypoidu, velikosti, vývoj je pomalý, nejčastěji se vyskytuje v těhotenství, vzácně se opakuje po resekci, léze je vidět 0,2 ~ 0,5 Intersticiální zóna hlenu podobná hlenu podobná hlenu má velké množství astrocytů, které mají po radioterapii singulární jádro podobné fibroblastům, buňky nemají žádné vodorovné pruhy a žádné jaderné dělení.

2. Vaginální polypy jsou často jednorázové, pediklované na základně, bez hroznového vzhledu, houževnatá textura, není snadné krvácení. V intersticiální oblasti je jen několik neobvyklých buněk s hlubokým zbarvením jader, mitóza je vzácná a není zde žádné množství nezralých mezenchymálních buněk. A buňky diferencované od pruhovaného svalu, neexistuje nová vrstva tkáně.

3. Benígní rabdomyosarkom je velmi vzácný, hlavně u dospělých žen, vzácně u kojenců a malých dětí, nádor je tvrdý a uzlinový, hranice je jasná, vývoj je pomalý a histologická diferenciace je dobrá. Hlavním rysem je pravidelnější embryonální diferenciace. Embryonální pruhovaný sval nebo zralý pruhovaný sval dospělých, cytoplazma s vodorovnými pruhy, žádné množství nezralých nediferencovaných mezenchymálních buněk nebo nezralých myoblastů a mucinózní strómy.

4. Vaginální endodermální sinusový tumor se vyskytuje u kojenců a malých dětí, mohou to být uzly nebo polypy, bohaté na mucinózní intersticiální, podobně jako část RMS hroznového shluku, ale endodermální sinusový tumor lze pozorovat kromě mucinózního intersticiálního Epiteliální diferenciace, histologická identifikace není obtížná.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.