Panikulitida z nedostatku alfa1-antitrypsinu

Úvod do lipitidy s deficitem α1-antitrypsinu 1-1-antitrypsindeficience spojená s panikulitidou, hlášenou v roce 1972 jako podtyp nodulární panniculitidy, α1-antitrypsin je polypeptidový glykoprotein syntetizovaný hepatocyty Je to inhibitor sérové ​​proteázy, který může ovlivnit trypsin, pankreatickou elastázu, urokinázu, kožní kolagenázu, polynukleární neutrální proteázu, koagulační kofaktor atd. Funkce těchto enzymů může regulovat metabolismus a inhibovat zánět. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0006% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pleurální výpotková flebitida

Příčinou a1-antitrypsinové deficience panniculitidy

(1) Příčiny onemocnění

Velké množství mastných kyselin, které mohou způsobit nepřítomnost a1-antitrypsinu v tukových buňkách.

(dvě) patogeneze

Α1-antitrypsin je polypeptidový glykoprotein syntetizovaný hepatocyty a je inhibitorem sérové ​​proteázy, jeho působení může ovlivnit trypsin, pankreatickou elastázu, urokinázu, kožní kolagenázu, neutrální proteázu polynukleárních buněk, koagulaci Kofaktory atd., Funkce těchto enzymů může regulovat metabolismus a inhibovat zánět.

Prevence panniculitidy s deficitem 1-1-antitrypsinu

Každou noc použijte teplou vodu k nasáknutí nohou na celé tělo a zároveň masírujte uši, rozčešte vlasy, doplňte ledviny a projděte poledníky.

1-1-antitrypsinové deficience lipitických komplikací Komplikace pleurální výpotková flebitida

Pokud se v důsledku traumatu vyskytne běžný pleurální výpotek nebo tromboflebitida, má plicní infarkt přibližně 1 z 5 pacientů.

1-1-antitrypsinový deficit lipidové zánětlivé příznaky běžné příznaky pigmentovaná léze absces subkutánní uzliny uzliny

Podobně jako u nodulární panniculitidy může mít pokožka mikroptížené zkapalněné uzliny nebo tvorbu abscesů, může být ulcerována, jako je trauma způsobená běžným pleurálním výpotkem nebo tromboflebitidou, přibližně 1/5 pacientů má plíce Infarkt.

Vyšetření a1-antitrypsinové deficience panniculitidy

Histopatologie: invazivní zánětlivé uzly podkožní tukové tkáně, hlavně mononukleárními buňkami a infiltrací neutrofilů, doprovázené makrofágy, které se podobají časným změnám nodulární panniculitidy a později fibrózy a tukové nekrózy nebo ulcerace Formováno.

Diagnóza a diferenciace a1-antitrypsinové deficience panniculitidy

Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.