Akutní diseminovaná encefalomyelitida

Úvod do akutní diseminované encefalomyelitidy Akutní diseminovaná encefalomyelitida je buněčná imunitní odpověď na sekvenci specifickou pro centrální nervový systém způsobenou virovou infekcí nebo očkováním (jako je vakcína proti vzteklině nebo vakcínie), což má za následek perivaskulární neurologickou imunitní odpověď a způsobující Dilatační zánět mozku a míchy. Akutní diseminovaná encefalomyelitida, známá také jako encefalomyelitida po infekci, encefalomyelitida po očkování, označuje akutní vyrážku způsobenou spalničkami, zarděnkami, planými neštovicemi, neštovicemi atd. Nebo způsobenou imunitní dysfunkcí po očkování. Demyelinizační onemocnění v centrální nervové soustavě. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest akné

Příčina akutní diseminované encefalomyelitidy

Virová infekce (35%)

Zejména virus spalniček nebo ovcí ovcí je mnoho pacientů s encefalomyelitidou sekundární k běžným respiračním infekcím, jako je například virus EB, cytomegalovirus a infekce virem mykoplazmy, hlavní patologické změny jsou mozek, mozkový kmen, mozeček, šíření míchy Sexuální demyelinizační změny, bílá hmota kolem komor, temporální lalok, optický nerv, demyelinace je často soustředěna na žilách, zánětlivé buňky infiltrují malé žíly a vnější vrstvě dominují mononukleární buňky. Invazivní, tj. Vaskulární manžeta, ztráta myelinu bílé hmoty kolem žíly a rozptýlená proliferace gliových buněk.

Faktor léčiva (25%)

Encefalomyelitida je také pozorována u vztekliny. Po vakcinaci neštovicemi je občas hlášena po injekci tetanového antitoxinu. Obecně se předpokládá, že akutní diseminovaná encefalomyelitida je imunitně zprostředkované demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému.

Patogeneze:

Imunizace zvířat mozkovou tkání a Freundovým kompletním adjuvans může vést k experimentálnímu zvířecímu modelu EAE, který má stejné charakteristické žilní demyelinizační a zánětlivé léze jako lidská MS, pravděpodobně imunitní odpověď zprostředkovaná T buňkami, a je považován za ADE Akutní MS nebo jeho varianta.

Patologické rysy jsou rozptýleny v mozku a velké množství demyelinizačních ložisek v míše. V některých případech jsou léze omezeny na mozeček a míchu. Tyto léze se pohybují od 0,1 mm do několika milimetrů. Jsou umístěny kolem malých a středních žil a léze v mozku jsou mnohonásobné. Oboustranná symetrie, tendence k fúzi, ovlivněná hlavně poloválným středem, ovlivňující množství, horní, okcipitální a ostrovní listy, optický nerv, optický chiasmus a mozkový kmen, těžká ztráta bílé hmoty a nekróza bílé hmoty, zahrnující krk, hrudní segment a Bederní segment: stupeň starých a nových lézí je stejný, který se liší od roztroušené sklerózy. Axony a nervové buňky jsou v podstatě neporušené. Když jsou léze závažné, axony jsou také mírně poškozeny, zánětlivé buňky zjevně infiltrují a okolní malé žíly jsou zánětlivé. V odpovídající oblasti deprivace myelinu je buněčná odezva složená z pleomorfních mikroglií, je vidět perivaskulární plášť složený z lymfocytů a monocytů, dalším podstatným rysem je multifokální meningální exsudace Není to vážné.

Prevence akutní diseminované encefalomyelitidy

Další zlepšení procesu přípravy vakcíny, aby se zachovala lepší antigenicita, snížil se účinek indukce nebo indukce vakcinační encefalomyelitidy a změna metody prevence může snížit výskyt encefalomyelitidy po vakcinaci.

Akutní diseminované komplikace encefalomyelitidy Komplikace, infekce močových cest, akné

Jak nemoc postupuje, symptomy a příznaky, které se objevují, mohou být primárními projevy onemocnění a lze je také považovat za komplikace (viz klinické projevy). Kromě toho je třeba zaznamenat sekundární infekce plic, infekce močových cest, hemoroidy atd. A úmrtnost je vysoká. Většina přeživších má různé úrovně postižení a někteří pacienti se mohou plně zotavit.

Akutní diseminované příznaky encefalomyelitidy Časté příznaky vysoká horečka podrážděnost, neklid, nedobrovolný pohyb, radiační bolest, křeče

Většina případů jsou děti a mladí dospělí, akutní nástup 1 až 2 týdny po infekci nebo očkování, většinou sporadický, bez sezónního, vážného stavu, některé případy jsou nebezpečné, po vyrážce je po vyrážce běžná encefalomyelitida 2 ~ Po 4 dnech pacient často vymizel v vyrážce a najednou se objevila vysoká horečka, záchvaty, letargie a hluboká kóma, když se příznaky zlepšily.

Klinicky ji lze rozdělit do následujících typů:

1. Encefalomyelitida po očkování

Může se objevit vakcína proti vzteklině, vakcína proti vakcínám proti spalničkám a JE. Výskyt vakcíny proti vzteklině je nejvyšší. V poslední době je díky vylepšené technologii přípravy vakcíny onemocnění méně časté. Výskyt očkování je zjevně vysoký, obvykle častější 2 až 15 dní po očkování, akutní nástup, náhlý nástup horečky, těžká bolest hlavy nebo zánět kořenového nervu kořene míchy, zvracení, křeče, různé stupně narušení vědomí, meningální podráždění pozitivní atd. Příznaky, po nichž následuje rychlý vznik kvadriplegie (často ochablé, poté přeměněné na křeč) nebo hemiplegie, pozitivní poruchy pyramidálního traktu, močového měchýře a rekta svěrače, mohou být také spojeny se změnami zornic, nystagmus, extraokulární paralýza svalů , poruchy řeči atd., úmrtnost je vysoká, většina přeživších nechala různé stupně postižení a někteří pacienti se mohou plně zotavit.

2. Encefalomyelitida po infekci

Nejčastějším onemocněním jsou spalničky, po kterých následují plané neštovice, zarděnky, příušnice a chřipka. Častější je po 7 až 14 dnech po virovém nástupu nebo po 2 až 4 dnech po vyrážce. Akutní nástup je obecně pro pacienty virový. Po infekci horečka opět ustupuje a najednou dochází k těžkým bolestem hlavy, křečím, narušení vědomí, hemiplegii a pak k zjevné ztrátě inteligence, afázie, slepoty a poškození kraniálních nervů, u osob s poškozením subarachnoidy může dojít k nedobrovolnému pohybu extrapyramidových, s poškozením mozku Může dojít k ataxii cvičení, léze míchy mohou mít různý stupeň paraplegie, někteří přeživší mohou mít různé postižení, jako je paralýza končetin, mentální retardace, změna osobnosti, slepota, afázie a kraniální Nervová paralýza a tak dále.

3, akutní nekrotizující hemoragická encefalomyelitida

Také známý jako akutní hemoragická leukoencefalitida, je považován za ADE fulminantní, rychlý nástup, nebezpečný stav, vysoká úmrtnost, vysoká horečka, rozmazané vědomí nebo kómatu, hluboká podrážděnost, záchvaty, hemiplegie nebo kvadriplegie; Tlak v CSF se zvýšil, počet buněk se zvýšil, EEG difúzní pomalá aktivita, CT vidí mozek, kmen mozku a mozkovou bílou hmotu nepravidelnou oblast s nízkou hustotou.

Vyšetření akutní diseminované encefalomyelitidy

Laboratorní inspekce

1. Leukocytóza periferní krve, rychlost sedimentace erytrocytů.

2. Zvýšený nebo normální tlak mozkomíšní tekutiny, zvýšený CSF-MNC, mírné až střední zvýšení proteinu, hlavně zvýšené IgG, byly nalezeny oligoklonální pásy.

Zobrazovací vyšetření

1. EEG společné vlny θ a δ, viz také pomalý komplex špice a páteře.

2. CT vykázala difuzní multifokální velké nebo skvrnité oblasti s nízkou hustotou v bílé hmotě, které vykazovaly výrazný účinek na zvýšení v akutní fázi.MRI vykazovalo více T1 nízkých signálů a T2 lézí s vysokým signálem v bílé hmotě mozku a míchy.

Diagnostika a diferenciace akutní diseminované encefalomyelitidy

Diagnostický základ

Podle difúzních lézí mozkového parenchymu po akutní infekci nebo vakcinaci, meningálním postižení a příznakech myelitidy, zvýšeném CSF-MNC, rozsáhlých a abnormálních EEG, CT nebo MRI vykazovaly vícečetné rozptýlené léze v mozku a míše. Klinická diagnostika.

Diferenciální diagnostika

Toto onemocnění je třeba odlišit od japonské encefalitidy a herpes simplex encefalitidy. Existuje jasná epidemická sezóna pro japonské encefalitidy a ADE je sporadické. Encefalitida a myelitida lze odlišit od virové encefalitidy.

1. Encefalitida viru herpes simplex: může být ojedinělá, opakovaný herpes labialis před nebo během nástupu nemoci, další prodromální příznaky nejsou zřejmé, s nejvýznamnějšími duševními příznaky, vysokou horečkou a křečemi a vysokým intrakraniálním tlakem atd. V bezvědomí je úmrtnost extrémně vysoká, v mozkomíšním moku lze pozorovat hemoragické změny a detekovat specifické IgM protilátky. Elektroencefalogram je způsoben hlavně změnami frontálního a temporálního laloku, které mohou být zpožděny nebo epileptiformní, bilaterální asymetrie Je smysluplnější mít opakované laloky na jedné straně, jak CT, tak MRI mohou vykazovat změny krvácení v lalocích frontálních a temporálních, které se liší od akutní diseminované encefalomyelitidy.

2. Epidemická encefalitida: sezónní nástup, většinou od července do září, přenos hmyzu, akutní nástup, projevující se jako vysoká horečka, bolesti hlavy, křeče a příznaky vysokého intrakraniálního tlaku, zahrnující mozek, mozek, mozkový kmen a míchu Jako více částí, mohou vykazovat příznaky systémové otravy, zvýšení periferních bílých krvinek, většinou neutrofilů, mozkomíšního moku v časném stádiu neutrálních polymorfonukleárních leukocytů, o 4 až 5 dní později lze převést na lymfocyty, incidence Specifické protilátky mohou být detekovány po 2 týdnech a MRI je symetrická oboustranná léze thalamu a bazálních ganglií.

3. Akutní hemoragická virová encefalitida: Většina vědců se domnívá, že typ akutní diseminované encefalomyelitidy je náhlý nástup, nemoc je nebezpečná, úmrtnost je extrémně vysoká, více než několik dní po nástupu choroby je ovlivněna míše. Příznaky jsou méně časté než příznaky mozku nebo maskované příznaky mozku Periferní krev a mozkomíšní tekutina může být výrazně zvýšena u bílých krvinek, zejména neutrofilů, což odráží abnormální aktivitu imunitního systému. Zobrazování může být v změkčujících a nekrotických ložiskách. Hemoragické ložiska jsou pozorovány uvnitř nebo v okolí a jsou také rozptýlené, většinou lamely. Bylo hlášeno, že některé případy progredují z ADE na akutní hemoragickou leukoencefalitidu magnetickou rezonancí. Možná příčina je v Hurstově nejčasnější patologické zprávě. Ve větších případech mohou být popsány jako venuly a perivaskulární exsudace červených krvinek, nekróza vaskulární stěny, infiltrace polymorfonukleárních leukocytů a reakce gliových buněk, zatímco demyelinace, poškození mikrovaskulárního okolí, vaskulární matrice Edém, léze se postupně spojuje do relativně velké léze, která vede k výskytu krvácení.Zjištění magnetické rezonance dokazují, že akutní hemoragická leukoencefalitida je Akutní šíření.

4. Roztroušená skleróza: akutní šíření je hlavním rozdílem mezi nemocí a RS, MS je teoreticky rozptýlená, mnohočetné léze, nedifúzní a mnohonásobné výskyty, průběh recidivy a remise, klinicky Někteří pacienti s RS mohou být více akutní, s nedostatkem rekurentně-remisních charakteristik a průběh nemoci je relativně krátký a vykazuje jednofázový průběh. Tento typ pacienta je spojen s patologií a patofyziologií a také s ADE. Je těžké ji identifikovat, někteří učenci se domnívají, že se jedná o přechodný typ. Z pohledu klinické praxe jsou demyelinizační onemocnění jejich běžnými body a pro pacienty s rychlým nástupem a rychlým pokrokem je specifičnost přijímána včas. Ošetření je nejdůležitější pro záchranu ohrožené organizace.

Diferenční diagnostika ADE a MS je velmi důležitá pro posouzení prognózy, je také velmi obtížná. Co se týče prvního nástupu, ADE má často relativně rozptýlenou poruchu centrálního nervového systému, doprovázenou kómatou, letargií, křečemi a postižením mozku, míchy. A mnohočetné léze zrakového nervu a MS často představují jediný symptom nebo poškození zrakového nervu nebo subakutní myelopatii, poškození optického nervu v ADE je oboustranně zapojeno současně, léze míchy jsou většinou úplné, reflexní ztráta a v RS Poškození zrakového nervu je často jednostranné a léze míchy jsou často neúplné. ADE je často infikováno nebo očkováno před ADE a MS nemusí mít takového prekurzora, ale tyto faktory způsobují, že se příznaky MS opakují, takže není Existuje absolutní rozdíl. Cerebrospinální tekutinový index není specifický pro diferenciální diagnostiku. Zvýšení buněk se může vyskytnout také u MS. Ačkoli oligoklonální pruhy jsou rysem MS, může se také vyskytnout ADE. Avšak oligoklonální oblast MS může být perzistentnější. Při následném pozorování existuje určitý význam v identifikaci těchto dvou, takže epizoda klinických příznaků a mozkomíšní tekutina sama o sobě nemohou Účinně rozlišuje mezi dvěma, ADE je často multifokální asymetrický model na magnetických rezonančních obrazech, který je obtížné odlišit od MS. Typická ADE je relativně symetrická léze postihující mozek a mozkovou bílou hmotu a také zahrnující bazální jádro. Uvádí se, že posledně jmenovaný je v RS velmi vzácný. Lézie MS jsou asymetrické. Velikost lézí se liší od velikosti starých a nových. Pokud staré a nové léze koexistují při zobrazování, je podporována diagnóza MS. Rozdíl mezi ADE a MS je v tom, že je jediný. Časová fáze, takže mnohonásobné vyšetření magnetickou rezonancí v období zlepšení a následků může pomoci rozlišit diagnózu. Podle Poserova standardu se MS znovu objeví po dobu delší než 1 měsíc a příznaky jsou recidiva. Proto je u demyelinizačních onemocnění nejlepší přinejmenším Klinické a magnetické rezonance byly prováděny každých 6 měsíců po dobu 2 po sobě následujících let.

Je také nutné zvážit rozsáhlou invazi do centrálního nervového systému, jako jsou mnohočetné metastázy a hematologické nádory, jakož i vzácná onemocnění, jako je akutní encefalopatie způsobená nedostatkem vitamínu, a zvážit možné účinky lékařských chorob při zvažování neurologických chorob.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.