Keratokonus

Úvod do keratokonu Keratoconus (keratoconus) je primární degenerativní onemocnění rohovky charakterizované dilatací rohovky, které způsobuje, že se centrální část rohovky vyboulí dopředu a produkuje vysoce nepravidelný myopický astigmatismus a různé poruchy zraku. Může to být nezávislý Toto onemocnění může být také součástí více syndromů. Vyskytuje se většinou před a po pubertě bez zánětu. Akutní otok rohovky se objevuje v pozdním stádiu, které vytváří jizvy a těžce zhoršuje vidění. Generalizovaný keratokonus zahrnuje dva typy: přední keratokonus a zadní keratokonus, které lze zase rozdělit na úplnost a omezení. Úzký keratokonus se obecně týká pouze předního keratokonu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: odchlípení sítnice, keratopatie

Etiologie keratokonu

(1) Příčiny onemocnění

Přesná příčina je nejasná a může být způsobena mnoha faktory, jako jsou genetické faktory a endokrinní faktory.

(dvě) patogeneze

1. Genetika: Ammon (1830), Jaensch (1929), Anelsdorst (1930) a jiní věří, že keratoconus je recesivní dědičnost, ale v některých případech mohou být příznaky pro dvě nebo tři po sobě jdoucí generace. V takových případech je třeba zvážit Pravidelné nebo nepravidelné dominantní dědictví.

Zastáncové této teorie naznačují, že keratoconus často zahrnuje další vrozené anomálie a toto onemocnění je doprovázeno genetickými faktory, jako je retinitis pigmentosa, modrá skléra, žádný iris, iris fissure, Marfanův syndrom, přední pól. Šedý zákal, dystrofie rohovky, vrozená hloupost atd.

Více vědců se domnívá, že nemoc je autozomálně recesivní. Například Ammon (1830) uvedl, že v šesti rodinách se vyskytovaly nepravidelné případy. Gaoqiao uvedl, že touto chorobou trpěli tři lidé v krajanovi. Zjistili také, že příbuzní těchto případů měli často blízké příbuzné. Minulost, ale některé případy se mohou vyskytnout po dobu 2 nebo 3 po sobě jdoucích generací, někdy přerušených, což naznačuje, že projev je neúplný, měly by být považovány za pravidelný nebo nepravidelný dominantní dědičnost, autozomálně dominantní gen onemocnění keratokonu umístěný v chromozomu 16q22 a 3q23, u některých dědičných chorob, jako je retinitis pigmentosa, Downův syndrom, modrá sklera a Marfanův syndrom, lze kombinovat s keratokonusem.

2. Vývojové poruchy: Collins et al (1925) a δарьелъ (1960) naznačují, že nemoc je způsobena poklesem centrální části rohovky, těžkou stenózou a není schopna odolat normálnímu nitroočnímu tlaku. Mihalyhegy (1954) zjistil, že Keratokonus nejen mění zakřivení rohovky, ale také zjevné změny ve skléře, a proto navrhl, aby příčina keratokonu byla nalezena z intersticiální hypoplasie.

3. Teorie endokrinní poruchy: Siegrist (1912), Knapp (1929) a Stitcherska (1932) věří, že hypothyroidismus má důležitý vztah k výskytu tohoto onemocnění. Siegrist (1912) navrhl, že hypothyroidismus je důležitým faktorem při výskytu keratokonu. Toto prohlášení také pochválili Knapp (1929) a Stitcherska (1932) a Hippel (1913) konkrétně zdůraznil roli brzlíku ve vývoji keratokonu.

4. Teorie metabolické poruchy: Myuhnk (1959) zjistil, že bazální metabolismus u pacientů s tímto onemocněním byl významně snížen. Tntapeho (1978) uvedl, že zinek v krvi pacientů s tímto onemocněním se významně snížil, obsah niklu, titan, olovo a hliník se zvýšily, zatímco mangan Obsah je normální, proto se předpokládá, že změny těchto stopových prvků mají určitý dopad na výskyt tohoto onemocnění, Yukobckaa a kol. (1979) uvedli, že aktivita glukóza-6-fosfátdehydrogenázy byla významně snížena v krvi a komorové tekutině u pacientů s tímto onemocněním.

5. Alergická teorie: keratokonus se často vyskytuje současně s alergickými onemocněními, jako je katarální keratokonjunktivitida na jaře, která se vyznačuje sníženou reakcí IgA, zvýšenou reakcí IgE a defektní buněčnou imunitou. Statistiky Boland (1963), pacienti s touto chorobou 32,6% mělo sennou rýmu a 33,3% mělo astma, Ruedeman uvedl, že 86% pacientů mělo v anamnéze alergické reakce.

6. Nošení kontaktní čočky může vyvolat keratokonus: Hartstein (1968) uvedl, že 4 případy keratokonu po nošení kontaktní čočky mohou mít za následek, že nošení kontaktních čoček může způsobit toto onemocnění, tvrdost očí a rohovky může být po nošení kontaktní čočky snížena Rizikové faktory onemocnění.

7. PRK, LASIK a další excimerová laserová keratektomie sekundární keratokonu.

8. Léze chronické oční suchosti a nedostatek slz způsobí, že spodní rohovka bude strmá a vytvoří vysoký rohovkový astigmatismus a vytvoří sekundární keratokonus.

Prevence keratokonu

Keratokonus je vývojová abnormalita rohovky, která často způsobuje vizuální ztrátu v pubertě. Občas tupé pohmoždění vyvolává akutní tvorbu keratokonu. Pozdní obecné brýle nelze napravit. Bez ohledu na to, do jaké míry může keratokonus léčbu léčit. Ve střednědobém horizontu lze nosit kontaktní čočky pro zlepšení vidění V pokročilém stadiu by měla být upřednostňována transplantace rohovky, s úspěšností 90%.

Komplikace keratokonu Komplikace, odchlípení sítnice, keratopatie

Může být komplikována dislokací čočky nebo oddělením sítnice atd., Může způsobit chronickou keratopatii.

Symptomy keratokonu časté příznaky velká rohovka fotofobie slzy myopický astigmatismus edém spojivek a vřed rohovky spojivková hyperémie odpojení sítnice

Příznaky a příznaky

1) přední keratokonus: klinicky častější, rozdělený do 4 fází podle klinického procesu:

1 inkubační doba: v tomto období není žádný příznak, je obtížné jej diagnostikovat klinicky. Pokud byla nemoc diagnostikována na jeden pohled, je k detekci abnormality sítnice použita retinoskopie (projevuje se fenomén stříhání červeného světla) a potvrzený případ Ti, kteří mají u svých příbuzných abnormální retinoskopii, by měli zvážit možnost této choroby.

2 Počáteční fáze: Klinické projevy tohoto období jsou hlavně refrakční vady a snížená vizuální ostrost pouhého oka. Avšak zrak může být korigován brýlemi nebo kontaktní čočkou. Na začátku se může objevit pouze jednoduchá krátkozrakost a postupně se vyvíjí na pravidelný nebo nepravidelný astigmatismus, takže je vždy Ukazující myopický astigmatismus, rohovka se postupně vyboulí dopředu a její morfologii lze zkoumat různými metodami. Například při použití placidového disku pro kvalitativní analýzu se rohovkový obraz placidového disku v tomto období bude jevit koncentricky s koncentrickým prstencem a osou, tj. Nad rohovkou nebo Kroužek na nosní straně je širší a kroužek ve spodní části kotníku je zúžený. Kroužek ve středu rohovky je nepravidelně zobrazen a zdeformován ve vodorovné ose, to znamená, že obraz je hruškovitý. Všimněte si, že disk by měl být zarovnán se středem rohovky a neměl by být nakloněn. V opačném případě budou výsledky zkresleny. Pokud je keratometr použit pro vyšetření, lze nalézt pravidelný astigmatismus, zvyšuje se lomová síla rohovky a zmenšuje se poloměr zakřivení. Tento nástroj není vhodný pro detekci nepravidelného astigmatismu. Fotokeratoskop se používá k zaznamenávání morfologie rohovky. V jedné metodě ukazuje šikmá část rohovky blízký soustředný kruh na fotografii, což může zlepšit rychlost počáteční diagnostiky. Počítačem podporovaný topografický analytický systém rohovky může kvalitativně a kvantitativně detekovat morfologické změny rohovky. Včasná korigovaná zraková ostrost keratokonu může být normální. Štěrbinová lampa a placido disk lze nalézt bez abnormálních nálezů, ale s topografií rohovky. Grafové vyšetření může odhalit časné léze. Někteří lidé shrnuli tři charakteristiky časného keratokonu s topografií rohovky:

A. Rohovka se pod iliakálním hřebenem stává strmější, lomová síla se zvyšuje a poloměr zakřivení se zmenšuje.

B. Refrakční síla ve střední oblasti rohovky je nerovnoměrně symetrická.

C. Rozdíl v lomové síle mezi středem a periferií rohovky je výrazně zvýšen z normální 2 na 3D na více než 10 D. Obvykle se rohovka pod kvadrantem nejprve prudce zvětšuje. Jak nemoc postupuje, rohovka se strmá a rozšiřuje se do spodního nosního kvadrantu. Je to horní kvadrant, ale málokdy ovlivňuje nosní horní kvadrant. V tomto období retinální retinoskopie je světelný pruh zornice „otevřená ústa“ otevírání a zavírání, tj. Stříhání stínů a epitel rohovky a přední elastická membrána je vidět při zkoumání štěrbinové lampy. Zvýšená reflexe a slabší reflexe stromální vrstvy lze použít pro včasnou diagnózu keratokonu pomocí topografického systému Orbscan rohovky.

3 Období dokončení: typické symptomy keratokonu, to znamená, že se výrazně snížila zraková ostrost. S výjimkou nošení kontaktních čoček, obecné brýle nemohou korigovat vidění. Jak nemoc postupuje, citlivost časného centra rohovky se stává citlivou, což způsobuje, že je období tupé. Známý jako Axenfeldův znak, některá chronická keratopatie, dokonce i dlouhodobá kontaktní čočka se může také objevit tento znak, rohovkové centrum je výrazně tenčí a kuželovité, když je zkoumáno, když dolů hledí, kužel tlačí dolů okraj, takže další Na okraji ráfku se objeví ohyb, zvaný Munsonův znak.

Pod štěrbinovou lampou je optickým řezaným povrchem speciální kruhový nebo eliptický kužel. Vrchol kužele je umístěn na spodní straně rohovky. Čím tenčí rohovka je, tenčí, někdy jen 1/5 až 1/2 normální tloušťky rohovky. Během vývoje léze se ve stromální vrstvě vytvoří řada tenkých linií dlouhých 2 mm a rovnoběžných k sobě, tenká linie se postupně stává silnější a silnější jako plot a tlustý pohled je rovný. Linie keratokonu, známá také jako Vogtův pruh, je ve skutečnosti svislou tlakovou čarou způsobenou zvýšením vrásek ve vrstvě matrice. Když je tlak aplikován na oční bulvu, může zmizet, někdy pod epitelem poblíž základny kužele. Žluto-hnědý prsten o šířce asi 0,5 mm má průměr 5 až 6 mm, což může být celý kruhový tvar nebo neúplný kruhový nebo polokruhový tvar, který je po roztažení velmi nápadný pod modrou světelnou čarou kobaltu. Je to způsobeno epiteliální nebo přední elastickou membránou. Předpokládá se, že železo pochází ze slz. Typické rozdělení je způsobeno dna kužele impregnovaného slzou. Tento prsten se nazývá Fleischerův prsten a jeho výskyt je asi 50%. Mladý pacient, rohovka stroma Nervová vlákna jsou jasně viditelná, někdy ve formě šedé čáry, někdy ve formě mřížky. V horní části kužele se může vyskytovat punctiformní epiteliální exfoliace a epitel může být trochu zakalený, nové krevní cévy rostou poblíž limbu.

S přímým fundusovým mikroskopem vzdáleným 10 až 30 cm od zasaženého oka lze skrz čočku + 5D pozorovat kruhový stín lískových očních stínů, ale také to lze pozorovat v časných změnách indexu lomu čočky nebo v časném stádiu jaderného kataraktu. Čočka je rozlišena a obraz fundusu není jasný kvůli zjevné deformaci rohovky.

4 degenerační období: sklovitá degenerace pod epitelem rohovky léze, tvorba jizev na kuželovém povrchu a neovaskularizace do povrchové rohovky, v tomto období je výrazně snížena zraková ostrost pacienta, nelze korigovat brýlemi nebo kontaktními čočkami, někdy se může objevit Akutní poelastická ruptura membrány, zvaná „akutní stádium keratokonu“ nebo „akutní edém keratokonu“, si pacient v tuto chvíli stěžoval na bolest, fotofobii, trhání a jiné závažné podráždění a vizuální ostrost, spojivkovou hyperémii, rohovku Akutní edém stromatu a epiteliální vrstvy, neprůhlednost, zákal otoků často naznačuje velikost elastického prasknutí membrány, čím větší je ruptura, tím větší je otok zákalu, tvar praskliny často srpkovitého nebo srpkovitého tvaru, po několika týdnech ruptura Blízké endoteliální buňky se postupně zvětšují, migrují a zakrývají regenerovanou postelastickou membránu a edém rohovky postupně ustupuje a vytváří mlhavou jizvu, která způsobuje, že rohovka léze je průsvitná. Pokud jizva zahrnuje vizuální pole, je výrazně snížena zraková ostrost. Pokud to není ve zorném poli, jizva stromální vrstvy zplodí rohovku, sníží se krátkozrakost a astigmatismus, zlepší se vidění a je vhodný pro nošení. Vision korekce kontaktní čočka, membrána prasknutí akutních lézí Descemet se obvykle nachází v druhé části, občas vidět na počátku, může také dojít k prasknutí membrány Bowman, ale běžnější v opravě počátku tečení pojivové tkáně, přičemž lineární jizvu.

Klinické hodnocení (Robertson, 1989):

Úroveň 0: žádný kužel.

Stupeň I: Pod štěrbinovou lampou není zjevný kužel, ale lze jej nalézt retinoskopií a keratometrem.

Stupeň II: Konkávnost vnitřního povrchu rohovky se zvýšila a Vogtův pruh se objevil v rohovkové stróze, ale neobjevila se žádná jizva.

Stupeň III: Strom rohovky má pruh Vogtovy linie s jizvou ve středu rohovky a tenčí špičkou na konci kužele.

Stupeň IV: Byla provedena penetrační keratoplastika.

(2) zadní keratokonus: méně běžný v klinické praxi, většina lidí si myslí, že je to vrozená abnormalita, častější u žen, často onemocnění jediného oka, hlavně jako zadní povrch rohovky, protože zakřivení předního povrchu je normální, vidění Je méně poškozen než přední keratokonus. Stupeň redukce zrakové ostrosti závisí na umístění a velikosti zadního kuželu, zadní kónický výstupek je vidět v zadní elastické vrstvě a defektu endotelu, doprovázené ztenčením stromální vrstvy a zjizvující se zákalem. Podle rozsahu kužele na zadním povrchu rohovky se dále dělí na 2 typy:

Typ 1 je úplný typ: také známý jako statický typ, vykazující různý stupeň zvětšení zakřivení na zadním povrchu celé rohovky, a dokonce i hemisférická deprese ve střední části, stromální vrstva v stlačené oblasti je výrazně tenčí, ale zakřivení předního povrchu rohovky Je to vždy normální a její příčinou může být vrozená dysplazie, často doprovázená dalšími vrozenými anomáliemi v oku, jako je přední pyramidální čočka, vrozená aniridie nebo iris atrofie, pupilární ektopické a vrozené úhlové odchylky.

Typ 2 je omezený: ukazuje lokalizované ředění a depresi na zadním povrchu rohovky. Přední povrch je zcela normální. Tento typ je běžnější než celý typ. Většina lidí si myslí, že to může být způsobeno lokalizovanou elastickou vrstvou a poškozením endotelu. Typ je pouze ženský, často se zapojením jediného oka. Při zkoumání má povrch zadní rohovky zvětšené zakřivení a dokonce i kónický tvar. Špička je často mimo střed a zakřivení předního povrchu je vždy normální. Elastická membrána se často objevuje během vývoje léze. Roztrhne se a dochází k akutnímu opuchu rohovky, který se obvykle neobjevuje ve Fleischerově prstenu, při retinoskopii se často vyskytuje scintiformní pohyb.

Pouze u žen jsou léze často monokulární (61%).

Zakřivení zadního povrchu je zvětšeno a kónické, špička zadního povrchu je často mimo střed a zakřivení předního povrchu rohovky je normální.

Zadní elastická membrána praskla více, neexistoval žádný Fleischerův prsten, a když byl vyšetřen rovinným zrcadlem, objevil se „nůžkovitý“ stín.

Hlavními patologickými změnami jsou ztenčení a výrazné ve středu rohovky, prasknutí bazální membrány v epitelu, zhrubnutí přední elastické membrány a degenerace fibril. Přední elastická membrána je zvlněná a má mnoho trhlin. Výše ​​uvedené defekty jsou vyplněny nebo pěstovány pojivovou tkání. Epitel, zadní elastická membrána a blízká matrice mají mnoho vrásek a zakřivení a pouze 12,3% případů má prasknutí elastické membrány.

Pod elektronovým mikroskopem je elastická membrána rozbitá před časným stádiem nemoci a rohovkový epitel (bazální buňky) v kontaktu s ním je denaturován a buňky se stávají plochými, což vypadá, že komunikuje s vnitřními buňkami rohovky pod prasknutím přední elastické membrány a vnitřní buňky obsahují velké množství. Proliferující látka a endoplazmatické retikulum jsou negativně obarveny PAS, obklopeny kolagenem III s různou periodicitou zralého kolagenu a centrální oblast rohovky se stává tenčí, ale počet kolagenových destiček ve stromální vrstvě je podobný jako u normální rohovky, což ukazuje na kolagen. Důvod změny není velký, ztenčování je způsobeno zmenšením intersticiálního prostoru mezi malými destičkami.V pozdním stádiu léze je prasklá fraktura zadní elastické vrstvy a komorová voda proniká do rohovky stromů skrz štěrbinu, což způsobuje edém rohovky.

Včasná diagnóza zadního keratokonu často vyžaduje vyšetření orbeanem Toto zařízení je nový typ optického interferometru, který dokáže současně detekovat přední a zadní zakřivení rohovky, tloušťku rohovky a hloubku přední komory.

Včasná diagnóza, kromě příznaků, spoléhá se hlavně na objektivní příznaky, použití mikroskopu se štěrbinovou lampou, retinoskopie, Placido disk, vyšetření keratometrem, stanovení diagnózy není obtížné, fotografie rohovky mohou zaznamenat tvar kužele, velikost a vztah k okolnímu prostředí Pokud to podmínky dovolí, může být pro kvalitativní a kvantitativní diagnostiku onemocnění použita topografie rohovky. Včasná diagnóza zadního keratokonu může být provedena pomocí Orbcanu. Identifikace předního keratokonu závisí hlavně na různých symptomech, morfologii a Zvláštní znaky.

Nemoci spojené s keratokonusem se obvykle vyskytují v následujících kategoriích:

1.Downův syndrom

Také známý jako vrozený hloupý typ (tj. Syndrom tří těl chromozomu 21), jedná se o nejčastější chromosomální abnormalitu spojenou s tímto onemocněním, jeho incidence je asi 7%, incidence se zvyšuje po dospělosti a častěji se objevuje akutní edém keratokonu .

2. Alergická onemocnění

Keratokonus často kombinovaný s keratokonjunktivitidou na jaře je často spojován s alergickými onemocněními, jako je senná rýma a astma, vyznačuje se sníženou reakcí IgA, zvýšenou reakcí IgE a defektní buněčnou imunitou.

3. Systémové onemocnění pojivové tkáně

S intersticiální dysplázií, křehkostí kolagenu, jako je Ehlers-Danlosův syndrom, je spojena řada nemocí v důsledku nedostatku lysinhydroxylázy, kromě Marfanova syndromu, Liffleovy choroby a Noonanova syndromu atd. Kromě keratokonu může dojít k dislokaci čočky nebo oddělení sítnice.

4. Systémová onemocnění

Bylo zjištěno, že hypotyreóza a prolaps mitrální chlopně jsou spojeny s nástupem keratokonu.

5. Oční choroby

Mezi oční choroby spojené s keratokonusem patří modrá skléra, malá rohovka, žádná duhovka, pigmentová retinitida, syndrom orbitální ochablosti a Leberova vrozená tmavá retinitida pigmentosa.

Vyšetření keratokonu

Genetické vyšetření

Související testy štítné žlázy a funkce štítné žlázy, biochemické vyšetření krve a komorové tekutiny.

2. Patologické vyšetření

Podle vzorků tkáně keratokonu odebraných během pronikající keratoplastiky je nejvýznamnější patologickou změnou pod světelnou mikroskopií to, že centrální stromální vrstva rohovky je výrazně tenčí než periferní část, přičemž kónický vrchol je nejtenčí a epitelové buňky jsou brzy poškozeny. Je charakterizován buněčným edémem a jadernou pyknózou. Cytoplazmatické organely jsou v různé míře ničeny.V pozdním stádiu zmizí bazální buňky a zanechají pouze 1 nebo 2 ploché buňky. Kolem dna kužele se ve vrstvách epiteliálních buněk nachází železo. V elastické membráně je přední elastická membrána zahuštěna a fibrotická. Pod mikroskopem s fázovým kontrastem ztrácí membrána svou normální homogenitu, je zvlněná a má zlomeninu. Trhliny mohou být vyplněny matricovými kolagenovými hrčemi nebo epiteliálními buňkami. Toto prasknutí je pravděpodobnější v eliptickém kuželu než v kruhovém kuželu. Stromální vrstva může podléhat degeneraci kolagenových vláken a může být značně zničena. Nahrazena novým souborem nepravidelných pojivových tkání a pozdní matrice je výrazně tenčí. Některé kolagenové listy jsou odděleny od ostatních vrstev a přední elastické membrány, sklouzávají, aby se rohovka ztenčuje, není to skutečné rozpouštění kolagenu, někteří lidé v elektronové mikroskopii Bylo zjištěno, že počet kolagenních destiček ve stromální vrstvě byl podobný jako u normální rohovky. Bylo zjištěno, že samotné kolagenové destičky se příliš nezměnily. Důvodem ředění byl pokles intersticiálního prostoru mezi malými destičkami. Bylo zaznamenáno, že elastická membrána praskla po 12,3% případů a brzy Okraj prasknutí se kroutí směrem k přední matrici a potom sousední endoteliální buňky zakrývají zlomovou zónu jejich vlastním zvětšením a posuvným pohybem, nová postelastická membrána se postupně zplošťuje, opuch stromové vrstvy postupně ustupuje a vytváří se pojivová tkáň jizvy. Endoteliální buňky jsou stále normální a mohou být zploštěny v pozdním stádiu a podrobeny jaderné separaci.

3. Orbcanové vyšetření: současně lze detekovat přední a zadní zakřivení rohovky, tloušťku rohovky a hloubku přední komory.

4. Použijte Placidoův disk, retinoskopii, mikroskop se štěrbinovou lampou a keratometr pro vyšetření, často používané pro včasnou diagnostiku.

Diagnóza keratokonu

Zadní keratokonus se liší od předního typu tím, že se zvětšuje zakřivení zadního povrchu zadní rohovky, zakřivení předního povrchu je normální a zakřivení předního a zadního rohovky se mění.

Sférická rohovka je vrozená abnormalita rohovky s velkým rozsahem postižení, která může napadnout celou rohovku, je charakterizována rovnoměrným ztenčením rohovky stromů a periferních částí, což je pouze asi 1/5 normální tloušťky rohovky, v některých případech lze pozorovat i okolní oblast. Část je tenčí než střední část. Je náchylná k perforaci rohovky pod vlivem vnější síly. K dispozici je histologické vyšetření vrstev rohovky. Etiologie a patogeneze nejsou známy. Může to být stejný typ onemocnění jako keratokonus. Byly hlášeny některé zprávy. Jeden případ byl keratokonus a druhý sférická rohovka.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.