Jizvitý pemfigoid

Úvod do jizvového pemfigu Jizvový pemfigoid je charakterizován hlavně puchýři, které se vyskytují v ústní sliznici ústní dutiny a v membráně vázající oko, známé také jako benigní slizniční pemfigus. Průběh nemoci je pomalý, s průměrem 3 až 5 let a některé lze prodloužit na celý život. Vážné poškození očí může ovlivnit vidění a dokonce i slepotu. Ženy středního věku a starší ženy jsou častější, dvakrát tolik než muži. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: častější u žen středního a staršího věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vřed rohovky

Příčiny pemfigoidu podobné jizvě

Autoimunitní onemocnění.

Prevence jizevního pemfigoidu

Jizvový pemfigoid je běžnější, známý také jako benigní slizniční pemfigus. Hlavním projevem puchýřů je, že puchýř se zhroutí a vytvoří povrch vředů. Občas v ústech, v kombinaci s membránou. Těžké problémy s očima mohou ovlivnit nebo dokonce ztratit zrak. Výskyt u žen, lidí středního a středního věku je častější, méně úmrtí, pomalejší průběh. Existují zprávy, že souvisí s maligními nádory, jako je rakovina konečníku, rakovina dělohy. Roztok je ošetřen roztokem kortikosteroidního přípravku a používá se protizánětlivý a analgetický kloktadlo. U pacientů se závažnými onemocněními se předpokládá, že užívají kortikosteroidy. Odstraňte účinky zkříženě reaktivních cizích antigenů nebo eliminujte účinky různých faktorů ovlivňujících změny autoantigenů, jako je například prevence a léčba infekcí, a vyhýbání se použití určitých léků, které jsou náchylné k vyvolání autoimunitních reakcí.

Scar pemfigoidní komplikace Komplikace vřed rohovky

Jizvový pemfigoid obvykle začíná chronickou konjunktivitidou, postupuje do sakrálních adhezí (sakrální spojivky a oční jizvy), trichiázy (vnitřní řasy), suchá keratitida, neovaskularizace rohovky a zákal a rohy Nebo dokonce slepota, pokud se týká ústní sliznice, často se tvoří vředy a jizvy, jako je tvorba jizvy v krku, vulva, perianální, jícnová sliznice. Charakteristiky jizev a erytému, které se vyskytují v kůži, jsou však neobvyklé. V důsledku potíží s jídlem se může objevit podvýživa a kachexie a výskyt slepoty je přibližně 20% až 60%. Existují zprávy o karcinogenezi na jizvě ústní sliznice.

Příznaky pemfigu podobné jizvě Časté příznaky Vředy rohovky Konjunktivální edém a vředy rohovky Puchýř nebo bully, které rostou v ušní díře, poškozují velikost rohovky ... Jizvy jsou po poranění zjizvené

1. Orální: Nejčasnější a nejčastější je poškození dásní, což je poškození podobné exfoliativní gingivitidě. Gingivální okraj a připojený erytém jsou difuzní erytém a puchýř je viditelný na gingiválním vaku. Po rozbití puchýře zůstane červený hladký povrch vředů a Nissl značka je negativní. Dojde-li k poškození uvula, měkkého patra, mandle a hltanu, může dojít k dysfagii, bolesti, zjizvení po uzdravení a přilnutí k sousedním tkáním, což způsobí deformaci. Pokud se léze objeví v oblasti úst, může to vést k omezenému otevírání úst nebo malé deformaci úst.

2. Oči: 50 až 85% pacientů může mít oční příznaky. Brzy je jednoduchá kombinace membránového zánětu, místního svědění. Opakované epizody se mohou objevit s adhezí sputum-míč, varus varus, trichiáza, poškození rohovky a podobně. Jizvy rohovky mohou způsobit ztrátu zraku.

3. Jiné sliznice: občas se vyskytují sliznice hltanu, průdušnice, jícnu, genitálií, konečníku atd. A úzký jícen může způsobit potíže s polykáním.

4. Poškození kůže: Často se jedná o obličej a pokožku hlavy a mohou se objevit i hrudník, břicho, podpaží a končetiny. Kožní léze vykazovaly oční puchýře na erytému nebo normální kůži, Nisslovo znamení bylo negativní a blistrová stěna byla silná a snadno se nerozbila.

Vyšetření jizvového pemfigoidu

1. Pemphigus: Většina úst je erozní povrch, který zůstal po rozbití blistru a Nissl je pozitivní. Léze se často vyskytují na hrudi, trupu a pokožce hlavy, krku, podpaží, tříslech a dalších zranitelných částech tření, což je volná bulózní tenká zeď, Nissl pozitivní. Patologické projevy: akantóza, epiteliální bleb. Přímá imunofluorescence: protilátka proti buněčně adhezivním látkám mezi vrstvami páteřních buněk.

2. Bulózní pemfigoid: na pokožce je vidět tlustá bulla s napětím na zdi, Nisslovo znamení je negativní. Patologické projevy: žádná akantóza, epiteliální puchýř. Přímá imunofluorescence: IgG a C3 byly pozorovány lineárně v bazální membráně. Obecně jsou systémové příznaky mírné, průběh nemoci je dlouhý a prognóza je dobrá.

3. Polymorfní erytém: akutní nástup, související s alergiemi. Velké množství puchýře v ústech je rozdrceno a cílový erytém je vidět na kůži.

4. Erosivní lišejníkový planus: Žvýkačky mohou být exfoliační změny podobné sputu, barva je jasně červená, ale sliznice v jiných částech úst mohou mít bílé pruhy.

Diagnóza a diferenciace jizvového pemfigu

1. Žvýkačky jsou přetíženy zjevnými změnami podobnými exfoliativní gingivitidě.

2. Jizvy se často vyskytují u měkkých patra a hltanu.

3. 睑-přilnavost k míči.

4. Histopatologické vyšetření: epiteliální puchýř, žádné uvolnění akantózy.

5. Přímá imunofluorescence: Oblast bazální membrány má souvislý protáhlý fluorescenční pás.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.