Vrozená absence vagíny

Vrozený úvod do vagíny Vrozená absence vagíny na normální ženský chromozomový karyotyp, systémový růst a sekundární sexuální vývoj žen, normální vulva, vaginální ztráta, vývoj dělohy (pouze reziduum ve dvou úhlech), malá vejcovod, vývoj vaječníků a normální funkce jsou často charakterizovány Nejčastějšími pacienty jsou syndrom Rokitansky-Kustner-Hauser a femorizace varlat (syndrom necitlivosti na androgen) je vzácná. Velmi málo je skutečný hermafroditismus nebo gonadální dysplasie. Většina vrozených vaginálních pacientů má pouze zcela uzavřenou vaginální vestibulární sliznici v normálním vaginálním otvoru, žádné vaginální značky a někteří pacienti mají mělké deprese v vestibulu vagíny a někteří mají slepou koncovku vaginu kratší než 3 cm. V normální děloze často doprovázena žádná deformace, pouze vidět mírně zahuštěnou tkáň podobnou tkáni, která se nachází uprostřed širokého vazu, asi 1/10 pacientů může mít část vývoje dělohy a funkční endometrium, Po pubertě kvůli menstruační retenci krve, periodické bolesti břicha, žádné menstruaci nebo až po manželství kvůli obtížím v diagnostice pohlavního styku a nálezu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: abnormální vývoj dělohy amenorea

Vrozená absence vaginálních příčin

Vrozená vaginální etiologie má hlavně následující aspekty:

Chromozomální abnormality (30%):

Chromozom je základní látka, která tvoří jádro a je nosičem genu. Chromozomální abnormality se také nazývají chromozomální dysgeneze. Američan Číňan Jiang Youxing (1956) našel 46 lidských chromozomů a Caspersson et al. (1970) poprvé publikovali lidské chromozomy.

Syndrom necitlivosti na androgen (20%):

Gen androgenového receptoru je umístěn v blízkosti centromery dlouhého ramene lidského X chromozomu a obsahuje 8 exonů kódujících 910 aminokyselin se dvěma zinkovými prstovými oblastmi mezi a androgenovou vazebnou oblastí na C-konci. Genové mutace v některých částech mohou vést k syndromu necitlivosti na androgen nebo k feminizaci varlat. Klinické projevy jedinců s karyotypem XY se vyvíjejí na zdánlivě normální, ale plodné ženy a varlata obvykle zůstávají v břišní dutině. Neexistuje žádný spermatogenní proces.

Drogový dopad (10%):

Matky užívají androgen, protirakovinová léčiva a zastavují reakci v časném těhotenství.

Infikované určitými viry nebo toxoplazmy během prvního trimestru.

Vrozená absence vaginální prevence

1, matka se vyhne použití androgenů, protirakovinných léků a reakce se zastaví v časném těhotenství.

2, zlepšit fyzickou zdatnost v časném těhotenství, aby se zabránilo infekci viry nebo toxoplasma.

Vrozená absence vaginálních komplikací Komplikace dysplázie dělohy

1, s nebo bez děložní dysplazie, pokud je děloha abnormální, po pubertě, primární amenorea, děloha mladá nebo deformovaná, pokud je děloha normální, je výskyt primární amenorey s periodickou bolestí břicha, děložním krvácením, Zvýšená děloha, poruchy sexuálního života.

2, s ovariální hypoplasií, sekundární sexuální vývoj není úplný, krátká postava, krk, loketní valgus a další deformity.

Vrozená absence vaginálních příznaků Časté příznaky Potíže se pohlavním stykem Bolest břicha Břišní krvácení

Většina vrozených vaginálních pacientů má pouze zcela uzavřenou vaginální vestibulární sliznici v normálním vaginálním otvoru, žádné vaginální značky a někteří pacienti mají mělké deprese v vestibulu vagíny a někteří mají slepou koncovku vaginu kratší než 3 cm. V normální děloze často doprovázena žádná deformace, pouze vidět mírně zahuštěnou tkáň podobnou tkáni, která se nachází uprostřed širokého vazu, asi 1/10 pacientů může mít část vývoje dělohy a funkční endometrium, Po pubertě kvůli menstruační retenci krve, periodické bolesti břicha, žádné menstruaci nebo až po manželství kvůli obtížím v diagnostice pohlavního styku a nálezu.

Vrozené non-vaginální vyšetření

Břišní hladký film: Hustota orgánů v břišní dutině je hustota měkkých tkání, postrádající přirozený kontrast. Když se však u orgánu vyvine kalcifikace v důsledku nemoci nebo pokud se v břišní dutině objeví rentgenová cizí tělesa, kameny nebo volný plyn a plyn nebo kapalina ve střevním lumenu vzroste nebo se střeva zvětší, objeví se hustota. Rozdíl je zobrazen na fotografii.

Abdominální CT. Obyčejný sken CT je obvykle průřezový sken a linie sluchového sputa je většinou používána jako základní linie a skenování je průběžně prováděno nahoru nebo dolů. Kontrastní látky, které se běžně používají při zesílení CT, jsou 60% diatrizoát, 1,5 až 2,0 ml na kilogram tělesné hmotnosti. Každému, kdo má v anamnéze alergie a selhání srdce a ledvin, je zakázáno 60% diatrizoátu.

Vrozená vaginální diagnóza

Diagnostický základ

1. Předpubertita je často zanedbávána. Pokud pečlivě zkontrolujete, s hymenem nebo bez něj, je v ústech hymenu mělká deprese nebo krátká mělká vagina.

2. S dysplázií dělohy nebo bez ní, je-li děloha abnormální, je puberta charakterizována primární amenoreou, děložní mláďatou nebo deformovanou, pokud se děloha vyvíjí normálně, vyskytuje se primární amenorea s periodickou bolestí břicha, děložním krvácením, Děloha je zvětšená.

3. Poruchy sexuálního života.

4. U ovariální hypoplasie je sekundární sexuální vývoj neúplný, krátká postava, krk, loketní valgus a další deformity.

Měl by být odlišen od primární amenorey a hymenní síně.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.