Nosní maligní granulom

Úvod do nazálního maligního granulomu Maligní granulom začíná v nose a poté se postupně šíří do střední linie obličeje, jedná se o vzácný granulom s klinickými nekrotizujícími vředy. Etiologie tohoto onemocnění není známa, patologické vyšetření je většinou chronická nespecifická granulační tkáň a nekróza, ve které existuje mnoho složek infiltrace zánětlivých buněk. Protože se patologické entity liší, jsou pojmenovány a klasifikovány, jako jsou nekrotizující granulomy. Fatální lineární granulom, idiopatický granulom se středním čelem a maligní retikulosa střední linie. Maligní granulom se v současnosti používá klinicky. Podle charakteristik léze a patologických změn ji lze rozdělit do dvou typů: bukální typ nádoru a alergický typ (autoimunitní typ). Typ bukálního nádoru: léze se vyskytují v nose, ale také v horní čelisti, hltanu, následcích a nosu, léze se nacházejí hlavně ve středové linii obličeje a horních cest dýchacích, hlavně u granulomatózní vředové nekrózy, její destruktivní Pro širokou škálu mohou invazí do kostí a chrupavek, a dokonce i znetvoření, pokročilí pacienti umírají na velké krvácení nebo selhání; alergický typ (autoimunní typ): Wegenerovy granulomety jsou většinou tohoto typu, obvykle se dělí na dva typy: lokalizované a systémové. Hlavně způsobený vaskulárním alergickým zánětem se kromě mnohočetného granulomu projevuje také jako neléčitelná progresivní nekróza vředů, může být omezena na horní cesty dýchací a může postihovat plíce a orgány těla. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: perforace nosního septa

Příčina nazálního maligního granulomu

Alergická reakce (20%):

Alergické nebo autoimunitní studie v posledních letech naznačují, že toto onemocnění může být časným vaskulárním onemocněním způsobeným alergiemi, to znamená alergickými reakcemi krevních cév na bakteriální toxiny, podobně jako Arthurova nekróza, ukládání imunoglobulinu v kapilární stěně, Imunitní komplexy byly detekovány v séru pacientů s aktivním onemocněním a symptomy byly zmírněny imunosupresivní terapií Imunofluorescenční test ukázal, že C3 a IgG byly na glomerulární bazální membráně a imunitní komplex byl hustý v bazální membráně elektronovou mikroskopií. Granule, prstencové imunitní komplexy jsou zvýšené, takže někteří lidé si myslí, že nazální maligní granulom, nodulární arteritida a Wegenerova granulomatóza patří ke stejnému typu onemocnění, ale klinické projevy jsou odlišné, všechna tři jsou autoimunitní onemocnění, Klinické použití kortikosteroidů je efektivní a podporuje tuto teorii.

Virová infekce (20%):

Infekční teorie Patologie tohoto onemocnění je většinou chronická zánětlivá změna, ale je obtížné identifikovat specifické patogeny, viry a houby Nedávné studie zjistily, že virus Crox se nachází v buněčných kulturách a séru pacientů užívajících maligní granulomatózní tkáň. Malé tělo, věří se, že toto onemocnění souvisí s touto virovou infekcí.

Nádorové metastázy (20%):

Mnoho vědců se domnívá, že toto onemocnění je maligní nádor lymfatického tkáňového systému Patologická tkáň se podobá sarkomu nebo lymfomu retikulárních buněk a má abnormální buňky a mitotické fáze nádorové hyperplazie, ale žádná nekrotizující krevní cévy a mnohojaderné obří buňky, protože léze je omezena na nos. A dýchací trakt a až do pozdního stádia nemoci může tělo, jako jsou vnitřní orgány, lymfatické uzliny a kostní dřeň, vykazovat stejné léze, podobné maligním nádorovým metastázám, většina pacientů je citlivých na ozáření, v souladu s onkologií, ale dosud neexistuje jasný důkaz klinického a patologického.

Nasální maligní prevence granulomů

Žádná speciální, včasná diagnostika a léčba, prognóza je lepší, klinická by měla věnovat pozornost identifikaci nosní tuberkulózy, atrofické rýmy, maligních nádorů, jedinou metodou je opakovaná biopsie.

Nosní maligní granulomové komplikace Komplikace, perforace nosního septa

Pacienti s pokročilým stádiem mají často přetrvávající relaxační teplo a progresivní plýtvání a systémové selhání.

Nazální maligní granulomové příznaky Časté příznaky Perforace kotníku Nosní sliznice otok Relaxační teplo Intermitentní obstrukce nosu s krvavými sekrecemi Perforace nosního septum Nosní vnější expanze

Podle charakteristik lézí a patologických změn je lze rozdělit do dvou kategorií:

a) typ bukálního nádoru

Léze jsou většinou v nose a také v horní čelisti, hltanu, následcích a v nose, léze se nacházejí hlavně ve střední linii obličeje a horních cest dýchacích, hlavně u granulomatózní vředové nekrózy, a její destruktivita je rozsáhlá. Invaze kostí a chrupavek, a dokonce i znetvoření, pokročilí pacienti zemřeli na velké krvácení nebo selhání, patologické změny tohoto onemocnění jsou rozmanitější, zejména v následujících čtyřech typech:

1 nespecifická zánětlivá granulační tkáň obsahuje různé formy zánětlivých buněk;

2 nespecifická zánětlivá granulační tkáň obsahuje mnoho obřích buněk;

3 nespecifická zánětlivá granulační tkáň obsahuje velké množství tkáňových buněk;

4 Nespecifická zánětlivá granulační tkáň má zřejmou nekrózu.

Většina z výše uvedených čtyř typů jsou smíšené a často jsou to hlavně lymfocyty, smíšené s více plazmatickými buňkami a různým počtem tkáňových buněk. Tyto buňky jsou soustředěny na krevní cévy a mají tendenci infiltrovat kolem krevních cév, i když tyto buňky mají Mírná atypie, ale stále ji nelze diagnostikovat jako maligní nádor, ačkoli patologické změny Wegenerovy granulomatózy jsou také nespecifické granulomy, ale vyznačují se mnohonásobnými obřími buňkami a nekrotizující vaskulitidou, což je maligní granulom a Wegenerova granulomatóza Diferenciální diagnostická kritéria.

(dva) alergický typ (autoimunní typ)

Wegenerův granulom je tohoto typu a je obvykle rozdělen do dvou typů: lokalizovaný a systémový, je způsoben hlavně vaskulárním alergickým zánětem, kromě vícenásobného granulomu také vykazuje refrakterní progresivní nekrózu vředů, která může být omezena na horní cesty dýchací. Může ovlivnit plíce a orgány celého těla. Napadení plic je charakterizováno množstvím uzlů, často s dutinami. Ledviny se vyznačují lokalizovanou renální nekrózou, glomerulonefritidou a mohou také způsobit systémové poškození cév. V krevních cévách může být vláknitá exsudát a granulační tkáň. V těle se vyskytuje ulcerózní granulomatózní vředová nekróza, která se týká nosu, horní čelisti, krku, průdušnice, ledvin, sleziny, nadledvin a plic. Pacient zemřel na systémové selhání. A urémie.

Klinické projevy:

Stewart rozděluje klinické projevy maligního granulomu do tří fází:

1. Přední končetiny: při všeobecném nachlazení nebo sinusitidě lze intermitentní obstrukci nosu doprovázenou vodnatými nebo krvavými sekrecemi charakterizovat také nosní suchostí a zjizvením, lokální vyšetření na celkový zánět, v nosním septu může dojít k granulomatóze Vředy, toto období může trvat 4 až 6 týdnů.

2. Aktivní období: nazální ventilace není plynulá nebo úplně blokovaná, existuje hnisavé sputum, často páchnoucí, celkový stav je přijatelný, pocení, špatná chuť k jídlu, často nízká horečka, málo lidí má vysokou horečku, s obecnou léčbou antibiotiky je neplatná, místní vyšetření Podívejte se na otok nosní sliznice, erozi a ulceraci, granulaci, šedivě bílou nekrózu na povrchu, která zahrnuje nejprve nosní dolní nebo nosní přepážku, zjevně může způsobit vnější expanzi nosu, vývoj lézí může způsobit perforaci nosní přepážky nebo perforaci kotníku. Trvá to týdny až měsíce.

3. Konečné stadium: pacienti se slabostí, kachexií, místním znetvořením, nosní sliznicí, chrupavkou, kostí a okolními tkáněmi (jako je obličej, víčka, čelo a dokonce i lebka) mohou být vážně poškozeni, otok víček a spojivky, výrazné oční bulvy, ztráta zraku Nakonec zemřel na vyčerpání, krvácení nebo komplikovanou meningitidu.

Nosní maligní granulom

1, patologická biopsie představuje chronické nespecifické granulomatózní léze, pokud výskyt heterologních retikulocytů nebo mitotické fáze může diagnostikovat onemocnění.

2, laboratorní testy: počet bílých krvinek je nízký, rychlost sedimentace erytrocytů je zrychlena, hladiny imunoglobulinu jsou vysoké, žádný zvláštní objev bakterií, hub a virové kultury.

3, CT skenování tomografického rentgenového filmu.

Nasopharyngální maligní granulom: nekróza nosohltanu, tvorba vředů, masa jako hlavní výkon, histologie ukázala velký počet středně velkých heterogenních hyperplazií T lymfocytů, buněčný pleomorfismus, méně cytoplazmy, jaderný polymorfismus, Chromatin je v pořádku, jádra nejsou zřejmá, buněčné dělení je častější, intersticiální malé krevní cévy se proliferují a nádorové buňky infiltrují stěnu krevních cév. Nádorové buňky jsou imunohistochemicky potvrzeny jako T lymfocyty, takže se také nazývají vaskulární centrální T buňky. Lymfom.

Diagnostika a diagnostika nazálního maligního granulomu

Diagnóza

Podle klinických projevů, histopatologie a laboratorních testů není diagnóza obtížná.

Diagnostické body:

1 Všechny případy progresivní granulogenózní nekrózy vředů vyskytující se v nose a obličeji by měly tuto nemoc zvážit jako první.

2 patologické vyšetření: chronické nespecifické granulomatózní léze, zatímco vidíte atypické retikulocyty nebo mitotickou fázi, můžete diagnostikovat onemocnění.

3 lokální poškození je vážné, ale výkon celého těla je stále dobrý.

4 lokální lymfatické uzliny nejsou obecně zvětšeny.

5 laboratorní vyšetření: počet bílých krvinek je nízký, rychlost sedimentace erytrocytů je zrychlena.

6 pokročilých pacientů má často přetrvávající relaxační teplo a progresivní hubnutí a systémové selhání. Včasná diagnóza a léčba mají lepší prognózu.

Diferenciální diagnostika:

Klinická pozornost by měla být věnována identifikaci nosní tuberkulózy, atrofické rinitidy, maligních nádorů atd. Jedinou metodou je opakovaná biopsie.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.