Vrozená tibiální pseudoartróza

Úvod do vrozené sakrální pseudoartrózy Vrozená sakrální pseudoartróza je obecný termín pro vznik nebo selhání vrozené tibie. Existuje mnoho specifických typů. Každý typ má svou vlastní patologii, průběh nemoci a prognózu. Je běžnější v dolní třetině křižovatky humeru a nakonec tvoří místní část. Falešné klouby. Míra výskytu mužů je mírně vyšší než u žen, většinou jednostranných, a může se také jednat ipsilaterální tibie. Malý počet pacientů má genetickou historii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomeniny nevolnost a zvracení

Vrozená sakrální pseudoartróza

(1) Příčiny onemocnění

Příčiny vrozené sakrální pseudoartrózy nejsou zcela pochopeny, ale existuje mnoho teorií, jako je nitroděložní poškození, vaskulární malformace a metabolické poruchy, ale byly opuštěny. V současné době existují tři druhy rozumných:

Faktor neurofibromatózy (30%):

Vrozená sakrální pseudoartróza je způsobena intraosseózní a extraosózní neurofibromatózou, která způsobuje normální vývojové poruchy lokální kosti, po zlomenině ovlivňuje také opravu zlomenin a způsobuje pseudoartrózu Boyd hlásí 14 případů vrozenosti. Mezi případy patellofemorálních kloubů mělo 9 případů kožní neurofibromové uzliny a kožní pigmentové skvrny, 17 z 178 případů bylo přezkoumáno a vyskytly se také některé případy některých změn v zadním tibiálním nervu. Mezi vrozenou sakrální pseudoartrózou a neurofibromem existuje mnoho podobností, současně s mikroskopií pseudoartikulárního kloubu je také v souladu s neurofibromatózou, tato dvě onemocnění jsou bezpochyby úzce spjata.

Fiber abnormální růstový faktor (40%):

Boyd a Sage (1958) hlásili 15 případů, z nichž dva byly pseudo-klouby, vykazující mikroskopickou proliferaci buněk pod mikroskopem, a zmínil se o tom, že se to týká nemoci. Ve většině případů jsou hnědé skvrny na kůži a v časném stádiu pseudoarikulární zóny cystických změn Kost má zakřivenou deformitu, a dokonce i v některých případech je velká klitoris, která je podobná třetímu typu vláknité abnormální proliferace, Albrightova choroba, rentgenový projev, v pseudo-artikulární oblasti je cystická variabilní oblast v časném stadiu nebo zbytková cystická oblast Je to matné sklo a mizení trabekulární kosti je podobné proliferaci vláknitých abnormalit. Ještě důležitější je, že místní patologické změny jsou docela podobné. Z výše uvedeného vztahu existuje užší vztah mezi nimi.

Neurologické faktory (10%):

Aegerter (1995) navrhl, že neurofibrom, vláknitá heterogenní proliferace a vrozená sakrální pseudoartróza mají mnoho věcí společných, což může být způsobeno běžnou příčinou nesprávného složení vláknité tkáně a špatnou transformací a poruchou těchto vláknitých tkání Normální růst a zrání kosti v místní oblasti se jeví jako nekompetentní. Důvodem této změny může být to, že lokální nervová dráha je abnormální. V případě 78 vrozených malformací v Moore mělo 91% případů patologické změny v periferních nervech, což podporuje Tento druh neurologie.

(dvě) patogeneze

Mnoho vědců se domnívá, že vrozená sakrální pseudoartróza je spojena s neurofibromatózou, protože pacienti mohou mít na kůži typické neurofibromatické podkožní uzliny, které jsou způsobeny změnami nervové dráhy v této oblasti. McElvenny se domnívá, že růstové abnormality, zahuštěné periosteum a tlusté rukávy vláknité tkáně v pseudoartikulárních kloubech budou bránit tvorbě kostí a normálnímu růstu osteofytů, silným vláknovým smyčkám Stlačená kostní tkáň, snižující přísun krve, způsobující atrofii kostí, se podle patologického pozorování Boyda považuje za patologickou změnu typu II invazivní osteolytickou fibromatózou. Čím mladší pacient, tím větší invazivita. S přibývajícím věkem se také snižuje jeho invazivita, a když je epifýzová destička uzavřená, tato fibromatóza také ztrácí svou invazivitu, a proto i v celém růstovém věku, i když existuje kostní spojení, dojde k pseudoartikulárnímu kloubu. Nedělejte snadno lék před pubertou.

Prevence vrozené sakrální pseudoartrózy

Nemoc je vrozené onemocnění, žádná účinná preventivní opatření, včasná diagnostika a včasná léčba jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění, ale toto onemocnění vyžaduje pozornost, léčebná metoda se liší od osoby k člověku, nemůže být jednotná, pro konzervativní léčbu kojenců a malých dětí je lepší, ne Snadná osteotomie nebo ortopedie, patologické nebo včasné škrábání kostních štěpů, nadměrná chirurgická léčba povede k vážným následkům.

Vrozené komplikace patellofemorálních kloubů Komplikace, nevolnost a zvracení

Zaprvé, komplikace způsobené samotnou nemocí:

Jakmile se vytvoří pseudoartróza, dítě nemůže chodit s těžkou váhou. Čím déle je čas, tím závažnější jsou příznaky. Zhoršování deformity lýtka se někdy projevuje „kontinuálním sputem“. Časté zlomeniny se často vyskytují v adolescenci a dokonce i v některých případech dochází k infekcím způsobeným propíchnutím kůže na konci zlomeniny.

Za druhé, pooperační komplikace:

(1) Protože dítě s tímto onemocněním potřebuje během léčby celkovou anestézii, po celkové anestezii se často vyskytuje nevolnost a zvracení. Čím delší je doba anestezie, tím vyšší je zvracení. Obecná anestézie tedy není vzhůru před přechodem na polštář. Hlava je zkreslená na jednu stranu, aby se zabránilo vdechnutí způsobenému zvracením.

(2) Děti trpí špatnou tolerancí ke ztrátě krve. Pokud je ztráta krve nadměrná, často vykazují bledé a krvavé rány. V tuto chvíli by měla být podána včasná symptomatická léčba.

Vrozené patellofemorální kloubní příznaky Časté příznaky Tibiální pseudoartróza formování pigmentových skvrn deformace kloubů

Typickou vrozenou sakrální pseudoartrózou je přední ohybová deformita nebo pseudo-kloubní tvar 1/3 lýtka dítěte. Tele je zkrácené, tenké a tenké a střední a dolní segmenty jsou po ohybu deformované, náchylné ke zlomeninám a nezahojené. Tvorba pseudo-kloubních kloubů může být také při narození zlomena, děti obvykle nemají otok, bolest, nepohodlí a kůže je často rozptýlena světle hnědými skvrnami.

Podle tvaru holenní kosti se v klinické praxi obecně dělí na tři typy.

(1) Typ ohybu: spodní část humeru je po narození ohnuta dopředu, ale není zde žádný pseudo-kloubní kloub. Kůra předního oblouku holenní kosti je zesílena, dutina medu je uzavřena a konec humeru je ztuhlý a zpevněný. Má tvar předního oblouku. Hojení, formování pseudo-kloubu nebo kvůli nemoci není známo, spěchání na osteotomii, formování nehojení, pokračující vývoj a absorpce na obou koncích, ztuhnutí konce kosti, další atrofie a ztenčení na distálním konci, ukazující špičku pera.

(B) typ cysty: cystické změny ve spodní třetině humeru po narození, ale páteř není v pořádku, klinicky obtížné ji najít, mírnou vnější sílu způsobenou nespojením po zlomenině, následovanou tvorbou pseudo kloubů.

(3) Pseudo-kloubní typ: Po narození se zjistí defekt střední a dolní části humeru a vytvoří se pseudo-kloubní kloub. Pseudo-kloubní kloub je spojen s tvrdou vláknitou tkání nebo chrupavkou. Konec kosti je tenčí s růstem a vývojem, atrofií a distální konec je zjevnější. Je to perovité, s tenkou kůrou a někdy atrofií kolem měkké tkáně, včetně gastrocnemius. Pokud se jedná o tibii, dochází ke stejným změnám.

Existuje jiný způsob, Boyd rozděluje nemoc na šest typů:

Typ I: Existují pseudo-kloubní klouby současně s frontálním ohybem, při narození se vyskytují určité defekty v holenní kosti a mohou existovat i další vrozené malformace.

Typ II: Existují pseudo-kloubní klouby současně s frontálním ohybem. V době narození se vyskytují tykvovitá stenóza. Před 2 lety mohou existovat spontánní zlomeniny nebo drobná zranění, která se společně nazývají vysoce rizikový humerus. Kosti jsou kuželovité, kulaté a kalené. Myeloidní okluze, tento typ je nejčastější, často doprovázený neurofibromatózou, nejhorší prognóza, v vegetačním období je velmi častá recidiva zlomenin, se vzrůstajícím věkem bude počet zlomenin snížen, dokud nezraje epifýza, zlomeniny již nenastanou .

Typ III: pseudoartróza se vyskytuje u vrozených cyst, obvykle na křižovatce 1/3 a 1/3 humeru. Může mít přední křivku a poté zlomeninu. Pravděpodobnost zlomeniny po léčbě je menší než u typu II.

Typ IV: Na křižovatce 1/3 a 1/3 humeru je segment kalení a vyskytuje se pseudoartikulární kloub. Dřeňová dutina je částečně nebo úplně uzavřená. V tibiální kůře se mohou objevit neúplné zlomeniny nebo pochodové zlomeniny. Hojení, zlomenina je rozšířena na pseudo-kloubní kloub, prognóza tohoto typu zlomeniny je dobrá a léčba je lepší, než zlomenina zraje.

Typ V: V případě dysplazie tibie vytváří tibie pseudoartikulární kloub a současně se mohou vyskytovat pseudo-klouby obou kostí. Pokud je léze omezena na holenní kosti, je prognóza dobrá. .

Typ VI: pseudoartróza způsobená intraosózní neurofibromatózou nebo schwannomem, což je vzácné, a prognóza závisí na invazivitě a léčbě intralesionálních lézí.

Vrozené sakrální pseudoartikulární vyšetření

Hlavní příčinou onemocnění je rentgenové vyšetření: rentgenový film lze pozorovat v humeru, dolní 1/3 přední křivka, angulace, fibrocystická a pseudoartikulární formace, ztenčení konce kosti je kónické, kostní konec zpevňující mediální komorové síně, Kortikální kost je ztenčena, kost je atrofie, kloubní povrch distálního poloměru může být deformován a humerus může mít pseudo-kloubní změny nebo ohybové deformace a tele může být zkráceno. V případě potřeby lze CT nebo MRI použít jako doplněk.

Diagnostika a diagnostika vrozené sakrální pseudoartrózy

Diagnóza

Hlavně podle jednostranného lýtka ve spodní třetině 1/3 dopředné ohybové deformity, žádná závažná anamnéza traumatu, lze diagnostikovat většinu dětí s rozptýlenými pigmentovými skvrnami podobnými kůži nebo uzly nervových vláken v kombinaci s nálezy rentgenového záření.

Diferenciální diagnostika

1. Fraktura nonunion: traumatická tibiální fraktura u dětí, malunion může dojít a fraktura nonunion je extrémně vzácná, i když nedojde k uzdravení, ve fraktuře bude velké množství tvorby kalusu.

2. Křehké onemocnění kostí: Toto onemocnění je systémové onemocnění s mnohonásobnou zlomeninou v anamnéze. Přestože je snadné jej zlomit a opravit a je bezbariérové, má navíc zvláštní příznaky, jako je modrá sklera, poškození sluchu a sekundární sexuální charakteristiky. Raný vzhled a rodinná genetická historie.

3. Křivice: Dlouhé kosti končetin se změnily, spodní končetiny jsou většinou bilaterální kvůli deformitě kolenního kolene s kolenní váhou. Rentgen ukazuje, že metafýza je rozšířena, sakrální linie je rozšířena a dochází ke změnám v podobě kalíšků. Rentgenová deformita levé tempery vykazovala zahušťování páteře, zahušťování střední kůry holenní kosti, ale bez zjevné osteosklerózy, medulární dutiny.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.