Dětská mozková obrna

Úvod do mozkové obrny Dětská mozková obrna (mozková obrna), také známá jako dětská mozková obrna, také známá jako dětská dětská mozková obrna (dětská mozková obrna), je vrozená motorická dysfunkce a syndrom abnormálního držení těla. Klinicky charakterizované abnormálním držením těla a svalovým tonem, svalovou slabostí, nedobrovolným pohybem a ataxií, často doprovázené pocitem, kognitivním onemocněním, komunikací, chováním a dalšími poruchami a abnormalitami sekundárních kosterních svalů a mohou mít záchvaty. Lokální symposium mozkové obrny (1988) navrhlo, že mozková obrna je definována jako: syndrom neprogresivního poškození mozku v období vývoje od narození do jednoho měsíce po narození, projevující se hlavně jako centrální dyskineze a abnormální držení těla, jiné Příčiny přechodné dyskineze, onemocnění náchylných k mozku a léze míchy nespadají do rozsahu tohoto onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: epilepsie, mentální retardace

Dětská mozková obrna

Vrozené faktory (35%):

Včetně embryonálních malformací mozku, vrozeného hydrocefalu, těžké infekce předčasného těhotenství (zejména virové infekce), závažných nutričních nedostatků, traumatu, otravy (jako je těhotenská toxémie) a ozáření, genetických faktorů na začátku Účinek není zřejmý.

Perinatální poranění (20%):

Případová analýza ukazuje, že předčasný porod je definitivní příčinou dětské mozkové obrny. Ve Spojených státech se ročně narodí asi 50 000 předčasně narozených dětí s hmotností menší než 1500 g. Mezi 85% pozůstalých 5% až 15% trpí dětskou mozkovou obrnou, 25% až 30%. Duševní porucha ve školním věku (Volpe, 1989), dlouhá dodací lhůta, pupeční šňůra kolem krku, placentární abrupce, placenta previa, blokáda plodové vody a inhalace meconia způsobené fetální mozkovou hypoxií, dystokií nebo vypršenými dětmi mají příliš dlouhou práci, Poranění průdušek a intrakraniální krvácení jsou běžné perinatální příčiny, novorozenecká hyperbilirubinémie způsobená nekompatibilitou krevních skupin matky a dítěte nebo jiné příčiny, jako je sérový nekonjugovaný bilirubin> 340μmol / l, se může vyvinout v bilirubinovou encefalopatii. A způsobit dětskou mozkovou obrnu.

Další faktory (15%):

Včetně různých infekcí, traumat, otrav, intrakraniálního krvácení a těžké asfyxie, Russmanova statistika o vysoce rizikových faktorech pro dětskou mozkovou obrnu zahrnuje prenatální epilepsii matky, hypertyreózu a toxémii, krvácení do 3 měsíců od konce těhotenství, porodní období Slabina dělohy, placentární abrupce, placenta previa a produkce závěru mohou také vyvolat onemocnění.

Patogeneze

Udržování normální regulace svalového tónu a držení těla v lidském těle závisí na dynamické rovnováze mezi inhibicí kortikálních vláken a usnadněním okolních aferentních vláken Ia. Například je poškozen svazek kortikálních vláken a je nevyhnutelná inhibice spodní strany. Vzrušující účinek je relativně zvýšený a může docházet ke spastické dyskineze a abnormalitě držení těla. Percepční schopnost, jako je zraková ostrost, zhoršená sluchová schopnost, může vést děti s mentální retardací, poškození bazálních ganglií může vést k akromegalii, poškození mozku může dojít k ataxii Počkejte.

U mozkové obrny existují dva typy speciálních patologických změn:

1 hemoragické poškození, subependymální krvácení nebo intraventrikulární krvácení, častější u nezralých dětí mladších než 32 týdnů těhotenství, může být způsobeno relativně velkým mozkovým průtokem krve, vaskulární nestabilitou, vývojem cévních nervů je nedokonalý, reguluje mozkovou krev Schopnost toku je špatná.

2 ischemické poškození, jako je změkčení bílé hmoty, kortikální atrofie nebo atrofická lobulární skleróza atd., Častější u kojenců s hypoxií asfyxií.

V posledních letech přijalo mnoho zemí klasifikaci příčin, které se dělí hlavně do následujících tří typů:

1. Předčasně narozené děti (subependymální) krvácení je krvácení blízko kaudátového jádra Monro díry v mozkové hemisféře a nachází se v zárodečné matrici subembryonálních buněk, často zahrnující bilaterální a asymetrickou.

Subependymální krvácení je dodáváno z tepny fazole, choroidální tepny a Heubnerovy návratové tepny. Žilní krev je zavedena do Galenovy žíly hlubokou žílou, asi 25% subependymálního krvácení je rozděleno do malé dutiny a zbytek je rozdělen do laterální komory. Nebo v sousedství mozkové tkáně skupina 914 po sobě jdoucích novorozeneckých pitev ukázala, že 284 případů subependymálního krvácení, což představuje 31% z celkového počtu, bylo nízké porodní hmotnosti, etiologie a mechanismus subventrikulárního subkutánního krvácení, Může to souviset s významným zvýšením venózního tlaku ve stromální vrstvě a nedostatkem odpovídající podpůrné tkáně Zvýšení krevního tlaku nebo venózního tlaku může souviset s lézemi plic u předčasně narozených dětí.

2, změkčení bílé hmoty v komoře, je nekróza s pruhovanou bílou hmotou, která se vyskytuje ve větvi povodí kortikální větve a hluboké perforující tepny, umístěné v laterální a zadní boční části laterální komory, může zahrnovat týlní a radiační korunu, senzorické motorické vlákno, švédský průzkum Zprávy ukazují, že 55% spastických bilaterálních dvojčat je způsobeno podružným krvácením, změkčováním bílé hmoty nebo obojím, děti často mají bilaterální paralelní paralýzu a mentální retardaci, dyskineze je často důležitější než kognitivní a řečová Dysfunkce, pozorovaná u 1/3 případů subependymálního krvácení, se může vyskytnout také u předčasně narozených nebo dlouhodobých dětí s hypotenzí a dušností, Chaplin et al. Pozorovali 20 pacientů s hydrocefalem po krvácení, 40% dyskineze, Více než 60% dětí mělo IQ méně než 85. Victor a kol. Pozorovali 12 případů lehkých případů. Průměrná hmotnost dítěte po narození byla 1,8 kg a průměrný gestační věk byl 32,3 týdnů. Pouze 1 případ měl zbytkové bilaterální sputum a 9 případů IQ. V nízkém a normálním nebo normálním rozmezí IQ je průměrný věk přežití 8,5 roku.

3, hypoxicko-ischemická encefalopatie (hypoxicko-ischemická encefalopatie) je klinický syndrom různých příčin hypoxie, ischemie, poškození mozku, ačkoli mnoho novorozenců má v perinatálním období různé stupně Udušení, ale jen malé množství poškození mozku, mnoho dětí s dětskou mozkovou obrnou může bezpečně projít perinatálním obdobím, což naznačuje, že některé prenatální a poporodní patogenní faktory také hrají důležitou roli. Pokusy na zvířatech potvrdily, že dítě těsně po narození CNS Tolerantní k hypoxii je ischemie nejsilnější v životě, pouze když parciální tlak arteriálního kyslíku klesne na 10% až 15% normální hodnoty, dojde k poškození mozku a další dysfunkce orgánů také zvýší stupeň poškození mozku. Například poškození myokardu a arytmie způsobují hypotenzi, rozumné vysvětlení je, že hypoxicko-ischemická encefalopatie se obvykle vyskytuje v děloze a klinické příznaky se objevují po narození dítěte.

Prenatální rizikové faktory pro hypoxicko-ischemickou encefalopatii mohou zahrnovat těhotenskou toxémii, prenatální krvácení z dělohy nebo dysplasii, jako jsou mikrolaktury, jejichž hlavní příčinou je abnormální porod a prenatální patogenní faktory, jako je hypoxie dělohy, ischémie Atd., Stejně jako abnormální mentální vývoj matky, porodní hmotnost menší než 2000 g, fatální malformace a tvorba kalhot, přibližně 1/3 dětí produkovaných kalhotkami nemají žádné abnormality mozku, Nelson a Ellenberg pozorovali 189 dětí s dětskou mozkovou obrnou, 21% má určitý stupeň asfyxie a další faktory související s patogenezí zahrnují matky s epilepsií, sourozenci s motorickou dysfunkcí, dva nebo více sourozenců předčasně, matky s hypertyreózou, preeklampsií nebo eklampsií atd. Patogenní faktory dětí s bilaterální mozkovou bilaterální kýlou se liší, téměř polovina případů je způsobena těhotenskou toxémií, podvýživou a nízkou tělesnou hmotností, placentárním infarktem a nitroděložní asfyxií. Nebo předčasně narození kojenci mají významnou příčinu spasticko-myodystonicko-ataxického syndromu, často doprovázeni epileptickými záchvaty a abnormálním duševním stavem.

Děti s dětskou mozkovou obrnou bez běžných příčin, jako je hypoxia-ischémie, krvácení do matice a změkčení bílé hmoty, by měly vzít v úvahu i jiné důvody. Symetrické malformace pronikající do mozku se často vyskytují v jednom frontálním laloku, což může vést k vrozené hemiplegii, jako jsou léze umístěné ve dvojím Strana může mít hemiparézu a těžkou poruchu duševního vývoje, hydrocefalus bez deformace mozku, většina hemisfér je nahrazena membránou, přičemž zanechává pouze dolní temporální lalok, týlní lalok, thalamus a bazální ganglie, lebka může být neporušená nebo zvětšená Dítě může přežít týdny, měsíce nebo roky, aby si zachovalo základní funkce mozkového kmene.

Prevence mozkové obrny

Věnujte pozornost péči o matku a perinatální zdraví a péči o novorozence, předcházejte předčasně narozeným dětem, nízké porodní hmotnosti, hypoxii a poporodní žloutence a prognóza obvykle závisí na typu dětské mozkové obrny a závažnosti dětské mozkové obrny. Více než 90% dětí s dětskou mozkovou obrnou Přežití do dospělosti mají pouze nejzávažněji postižené děti, tj. Ty, které nemají schopnost žít, kratší délku života.

Komplikace mozkové obrny Komplikace, epilepsie, mentální retardace

Klinické příznaky a symptomy jsou složité a různorodé a jejich výkony se liší. Podrobnosti viz různé typy klinických projevů, které zde nejsou popsány.

Některé děti mohou trpět hyperbilirubinémií, nízkou porodní hmotností, smaltovanou zelenou pigmentací, poškozením myokardu a arytmií. Často doprovázen mentální retardací a záchvaty. Existují překážky zraku a sluchu.

Novorozenecká novorozenecká kortikální dysplazie v důsledku různých faktorů, což má za následek „kortikální slepotu“. Po raném dětství, nejčastější intraokulární strabismus a refrakční chyby, jako je krátkozrakost, amblyopie, strabismus a tak dále. Někteří mají nystagmus a dokonce slepí. Existují také případy, kdy je obtížné rozlišit rytmus zvuku.

Záchvaty

Epilepsie je velmi nebezpečná forma dětské mozkové obrny, která může ohrozit život. Klinicky nejméně 10% až 40% dětí má záchvaty v různém věku, což je častější u pacientů se spastickou kvadriplegií, hemiplegií, paralýzou jedné končetiny a mentální retardací. Děti s dysregulací jsou vzácné.

Pocity a vnímání budou neobvyklé

Děti postrádaly správný vizuální prostor a stereoskopický pocit a jejich kognitivní funkční poruchy byly výraznější. Rozpoznávání složité grafiky dětmi je špatné a vztah mezi tvarem objektu a pozadím prostoru není jasný a rozpoznání barvy je také špatné.

Mentální retardace

Asi 2/3 dětí jsou inteligentně pozpátku, asi 1/4 jsou silně inteligentní a pozpátku, a squadlegická a tonická dětská mozková obrna jsou často horší a děti s pulzací rukou a nohou jsou vážně podřadné.

Příznaky mozkové obrny Časté příznaky Podrážděnost, únava, únava, dlouhodobá nemoc, ztráta odpovědi, pomalá hmotnost, přírůstek hmotnosti, křeče

Klinická klasifikace mozkové obrny je komplikovaná. V minulosti byla použita klasifikace klinických symptomů Minear. Charakteristiky jsou jasné definice a snadno použitelné. Lze je rozdělit na:

1 spastický typ: nejčastější, představující 50% až 70% dětí s dětskou mozkovou obrnou, včetně diplegických dolních končetin, kvadriplegické, hemiplegické, oboustranné Dvojitá hemiplegika.

2 dyskinetické: včetně hyperkinetických nebo atetoidních, myodystických.

3 typ ataxie (ataxický).

4 smíšené (smíšené) podle statistiky Nelsona (1978) tvořilo sputum dvojité dolní končetiny sputum 32%, hemiplegie 29%, quadriplegie 24%, obtížnost cvičení a ataxie pouze 14%.

Klinické projevy dětské mozkové obrny se liší a závažnost onemocnění se liší. Závažné příznaky se objevují ve dnech po narození. Symptomy jsou obtížné při sání a svalech. Většina případů se vyskytuje až po měsících, kdy se členové rodiny snaží zvednout. Hlavní klinické typy jsou Konkrétní výkon je následující.

Mozkový křeč

Mozková spastická diplegie může ovlivnit končetiny, spodní končetiny jsou těžší, mohou existovat samostatně nebo se subependymálním krvácením nebo změkčováním bílé hmoty v postranní komoře, incidence úzce souvisí se stupněm předčasného porodu, protože použití novorozenců Po sledování se incidence významně snížila, genetické faktory nelze ignorovat, nemoc byla poprvé navržena Ingramem (1964) a Litter (1862) nejprve navrhl koncept hypoxia-ischemického porodního poškození, je známá také jako Litterova choroba.

(1) Zpočátku je svalové napětí sníženo, šlachový reflex je oslaben a slabost a křeče se objevují po několika měsících. Dolní končetiny jsou zřetelnější než horní končetiny. Slabinou jsou nejprve postižení svaly adduktoru, šlachy jsou aktivní a dětské nohy jsou tuhé a nemotorné. Když je dítě zvednuto pod podpaží, nedochází k žádnému pohybu nohou a noha je stále natažená nebo ohnutá. Většina dětí má extensorovou reakci a dítě má pozdní batole, které vykazuje charakteristické držení těla a chůzi. Když je malý krok mírně ohnutý, nohy jsou rigidnější, svaly femorálního aduktu jsou silné, telata jsou zkřížená, krok je zakřivený (křížová chůze), ohýbání chodidla je vedeno, pata se nemůže dotýkat země a nohy mohou být dospívající nebo dospělé. Ztenčování a zkrácení, žádná zjevná svalová atrofie, pasivní pohyb končetin může pociťovat extenzor a rigiditu flexoru, horní končetiny jsou mírně ovlivněny nebo unavené, jako jsou hrudky a rigidita prstů, někteří pacienti se zdají být slabost a ochrnutí, mohou dosáhnout i při natahování předmětů Cíl, obličej lze vidět s úsměvem, výslovnost je jasná nebo vágní, třetina dětí má záchvaty, některé mohou mít hyperaktivitu rukou a nohou, mimovolný pohyb obličeje, jazyka a ruky, ataxii a snížení svalového napětí.

(2) Skolióza je velmi častá, může stlačit míchu, kořeny nervů nebo ovlivnit dýchání, pacienti se učí spontánně močit velmi pozdě, ale funkce svěrače obvykle není unavená, podtyp sputum bilaterální sputum může být spojen s mírnou hlavou a inteligencí Nízké.

2. Kojenecká hemiparéza, paraplegie a quadriplegie

(1) vrozená dětská hemiplegie: obvykle po narození rodiče pozorují různé pohybové aktivity na obou stranách dítěte. Pokud používáte pouze jednu ruku k výběru věcí nebo k uchopení věcí, často to nepřitahuje pozornost až do 4-6. Pouze v případě, že si měsíc uvědomuje závažnost problému, je dolní končetina obvykle zjištěna, když se dítě učí stát nebo chodit. Dítě může sedět a chodit samo, ale o několik měsíců později než normální dítě, vyšetření ukazuje, že dětský šlachový reflex je zjevně hyperaktivní, obvykle Babinski znak (), horní končetiny jsou ohnuté, adukované a vyslovované, chodidlo je nohama, některé děti mohou mít smyslové poruchy a poškození zraku a děti s duševními poruchami jsou více mozkové bilaterální a bilaterální Hemiplegie je vzácná, může existovat pomalý jazyk, pozornost by měla být věnována mentální retardaci a bilaterálním motorickým abnormalitám, 35% až 50% dětí může mít křeče, některé děti vydrží po celý život, mohou být systémové záchvaty, společné hemiplegické boční ložisko Sexuální záchvaty, Toddova paralýza po záchvatech, Gastaut a kol., Popsali hemiplegicko-hemiplegický syndrom Po měsících nebo letech má pacient atrofii a progresivní paralýzu v důsledku zpožděného vývoje končetin a svalů hemiplegie.

(2) Získaná kojenecká hemiplegie: Hemiplegie, která se vyskytuje u normálních kojenců během 3 až 18 měsíců, obvykle s afázií nebo bez ní, často s epileptickými záchvaty, může být po záchvatech v bezvědomí. K výskytu hemiplegie je jazykové zotavení relativně úplné, schopnost přijímat vzdělání může být snížena v různé míře, stupeň zotavení motorické funkce není stejný, když je funkční postižení těžší, může dojít k pohybu rukou a nohou, třes a ataxie atd. .

(3) infantilní paraplegie (infantilní paraplegie): projevuje se jako slabost svalů dolních končetin a smyslové poruchy, dysfunkce sfinkteru a ztráta senzorů pod úrovní kmene často naznačují léze míchy.

(4) kojenecká kvadriplegie (kojenecká kvadriplegie): Rozdíl mezi oběma stranami křeče je v tom, že křeče mají často postižení svalovin a mentální retardace je závažnější.

3. Vrozený extrapyramidový syndrom

Kongenitální extrapyramidový syndrom se může postupně vyvíjet z bilaterálního sputa mozkové obrny, podle patologického základu a průběhu nemoci lze rozdělit na prenatální extrapyramidový syndrom a získaný nebo poporodní kužel. Syndrom in vitro, první z nich má obvykle zjevné příznaky a příznaky v prvním roce po narození, poslední příznaky se objevují později, včetně familiární akromegalie, dystonia musculorum deformans a dědičného mozečku Arytmie atd., Běžná onemocnění způsobená těžkou hypoxií během porodu, polycythémie s bilirubinovou encefalopatií atd. Nejčastější lézí v mozku je putamen, bílý mramorovitý vzhled spojení thalamu a mozkové kůry, zmizení nervových buněk. Hyperplasie gliových buněk a kondenzace medulárních vláken.

(1) dvojitá atetóza (známá také jako dětská mozková obrna dyskineze), je nejčastější vrozenou extrapyramidovou lézí, způsobenou hyperbilirubinemií, nekompatibilitou Rh faktoru, nedostatkem Může být způsobena krevní hypoxická encefalopatie atd., Vrozená nehemolytická žloutenka nebo nedostatek glukózy-6-fosfát dehydrogenázy.

Pacienti mají často náhodně kombinované pohyby tance a rukou a nohou nebo jiné nedobrovolné pohyby, jako je dystonie, třes ataxie, myoklonus a hemiplegie, po měsíce nebo roky po narození. Všichni pacienti s bilaterální akromegalií mají primární autonomní dyskinezi a žádné známky pyramidálního traktu. Závažnost onemocnění je velmi odlišná u kojenců a dětí s dyskinezí. Abnormální pohyb mírného člověka lze zaměnit za úzkost. Autonomní pohyb těžce nemocných pacientů může způsobit intenzivní nedobrovolné pohyby. Jednotliví pacienti se dále vyvíjejí během puberty nebo rané dospělosti. Měli by být odlišeni od dědičných metabolických nebo degenerativních onemocnění, extrapyramidových nemocí atd. A pacientů s časnými projevy nízkého svalového tonusu, Pak je zde motorické vývojové zpoždění, obvykle až 3 až 5 let, když stojíte vzpřímeně nebo nestojíte vzpřímeně, šlachy jsou většinou ohebné, žádné smyslové poruchy, mohou mít mentální vady nebo úplně normální, několik může přijmout vyšší úroveň vzdělání Někteří pacienti nepochopili mentální retardaci způsobenou motorickými a jazykovými poruchami. Diagnóza CT / MRI má malý význam. Někteří mají mírnou atrofii mozku a bazální ganglie jsou malé, některé závažné. Ataxie u pacientů s Lakunární lézí, pokud záchvaty, EEG obvykle není užitečné při diagnóze.

S růstem a vývojem se zlepší držení těla a atletické schopnosti pacienta. Ti, kteří jsou lehcí, se mohou věnovat určitým povoláním. Ti, kteří jsou vážní, mohou jen zřídka cvičit samostatně. Často nemohou žít samostatně. Někteří uvedli, že vyzkoušeli fyzikální terapii a smyslovou integrační terapii. Taková rehabilitační opatření, progresivní postup procedurálního cvičení může podpořit neuromuskulární vývoj, ale s malým účinkem.

(2) bilirubinová encefalopatie (jaderná žloutenka, kernicterus): je závažné novorozenecké onemocnění charakterizované vrozenými a / nebo novorozeneckými fyzikálními faktory způsobenými žloutenkou a velkým počtem jaderných červených krvinek v krvi, je extrapyramidovým onemocněním Vzácná příčina, obsah bilirubinu v séru> 25 mg / dl, obvykle vyvolává toxické účinky na centrální nervový systém, což způsobuje neurologické příznaky, nízkou porodní hmotnost nebo průhledné onemocnění membrány u kojenců v případě acidózy a hypoxie, dokonce i séra Velmi nízké hladiny bilirubinu mohou také způsobit bilirubinovou encefalopatii.

1 mírná jaderná žloutenka: může být způsobena různými krevními typy nekompatibilními a fyziologickými důvody, často ve 24 ~ 36 hodin po narození, žloutenkou a játry, splenomegálií, po čtvrtém dni se žloutenka postupně ustupuje, žádné zjevné neurologické příznaky.

2 těžká žloutenka: žloutenka se objevuje rychle při narození nebo několik hodin po narození, často s expanzí jater, splenomegálie a srdce, s edémem a anémií, krvácením z kůže a sliznic atd. 3 až 5 dnů se dítě stává Vyhoření, slabost sání a potíže s dýcháním, mohou mít zvracení, letargii, svalovou ztuhlost, úhlovou obloukovou oblouku, převrácení oční bulvy, záchvaty a modřiny zadržující dech, stejně jako taneční pohyby nebo pohyby rukou a nohou, pohyby prstů, svalové napětí Obstrukce a další extrapyramidové příznaky, v některých případech může dojít ke spastické paralýze, není-li léčena včas, většina případů může zemřít během několika dnů až 2 týdnů, i když dítě přežije často ponechává mentální retardaci, hluchotu a svalové napětí atd. Nemůže sedět, stát a chodit, po zubech může mít sklovina zelenou pigmentaci, novorozenecké extrapyramidové příznaky s oboustrannou hluchotou a paralýzu horního vidění, měla by se zvážit možnost bilirubinové encefalopatie.

3 Předčasně narozené děti se žloutenkou způsobené fyziologickou žloutenkou: Příznaky se často objevují 2 dny po narození, vrchol v 8 až 10 dnech se mohou také oddálit až o několik týdnů po narození, vykazující deficit glukuronyltransferázy a hyperbilirubin Krev.

4 laboratorní vyšetření ukázalo, že v krvi bylo mnoho jaderných červených krvinek, středně bílých krvinek, snížených krevních destiček a hemoglobinu; zvýšený celkový bilirubin v séru, nepřímá reakce kvalitativního testu bilirubinu, silná močová biliární moči, pozitivní matka a novorozený krevní typ Vyšetření je užitečné pro diagnózu, Rh nebo jiný vzácný krevní typ nekompatibility přímý anti-lidský globulinový test (), ABO kompatibilitu krevních skupin s bilirubinem kvalitativní přímý test (-), nepřímý test ().

4. Vrozená ataxie

Vrozená ataxie může být jediným příznakem novorozenecké hypoxické ischemické encefalopatie. Příčina není známa, může souviset s genetickými faktory, otravou nitroděložní rtutí a radiační expozicí matky 3 měsíce před těhotenstvím. Mozkové sklerotizační léze, vrozená atrofie a hypoplasie, mozek může být poškozen.

Dítě zpočátku vykazovalo snížený svalový tonus a sníženou aktivitu: Když dítě vyrostlo, když tělo a končetiny měly koordinovat pohyb, jako je sezení, postavení a chůze, došlo k zřejmé mozkové dysfunkci, která byla charakterizována nestabilitou sezení a natahováním objektu. Nekoordinované pohyby, chůze nepříjemná a často padající, chůze, když je trup nestabilní, s mírně rytmickým pohybem hlavy (蹒跚 chůze), svalovou silou, reflexem sputa, sakrálním reflexem nebo roztažitelností, bez svalové atrofie V některých případech se s růstem a vývojem pacientů může zlepšit ataxie se šlachou, žádné snížení svalového tonusu, zvané spasticko-ataxická diplegie, starší děti mohou vidět chůzi mozečku, končetiny Ataxie, nystagmus a nesoudržná výslovnost je třeba odlišit od myoklonu, chorea, rukou a nohou, dystonie a třesu, CT a MRI lze pozorovat u cerebelární atrofie.

5. ochablá ochrnutí

Ochablá ochrnutí zahrnuje následující typy:

(1) Mozková forma ochablých ochrnutí: poprvé popsaná Foersterem, zvaná mozková atonická diplegie, držení těla, retence reflexu sputa a motorický vývoj Hystereze by měla být odlišena od paralýzy způsobené míchou a periferními nervy, vrozenou svalovou dystrofií.

(2) syndrom infantilní spinální svalové atrofie: je typická porucha dolních motorických neuronů, známá také jako Werding-Hoffmannova choroba, matka může během těhotenství pociťovat snížení kontrakce, většina dětí po narození Projevuje se jako zjevná motorická deficience nebo deformace kloubní flexe při narození. Jiné typy familiární progresivní svalové atrofie se mohou objevit v časném nebo pozdním dětství, pubertě a ranné dospělosti. Projevují se jako slabost svalů, svalová atrofie a reflex šlachy, ale žádné smyslové poruchy. Malé množství podezřelých kojenců nebo dětská svalová atrofie, následné sledování zjistilo, že nemilující aktivity způsobené fyzickou slabostí je třeba identifikovat s polymyositidou nebo akutní idiopatickou polyneuritidou.

(3) obrna brachiálního plexu (obrna brachiálního plexu): je běžná komplikace dvojčat, protože boky nejprve táhnou rameno nebo rameno, když je poprvé vystaveno, hlava je v taženém stavu a nakloněná poloha, někdy může dojít k poškození Udržený po celý život, vývoj malých končetin po narození, skeletální dysplazie, horní brachiální plexus (krk 5 ~ 6) a dolní brachiální plexus (7 ~ 8 cervikálního nervu, první hrudní nerv), může se jednat o kořeny nervů Horní brachiální plexus je 20krát častěji poškozen než spodní brachiální plexus a někdy je zapojen celý brachiální plexus.

(4) ochrnutí obličeje: je běžná novorozenecká periferní neuropatie, zahrnující jednostrannou stranu, kleště tvářecího nervu jsou způsobeny vzdáleným vláknem stonku stonku, které je charakterizováno bočním uzavíráním a slabou sáním. Je třeba ji odlišit od vrozené bilaterální paralýzy (Möbiovy syndrom), která je často doprovázena externí paralýzou rekta. Většina případů se zotaví po několika týdnech a po několika celoživotních uzdravených a asymetriích levé tváře.

Vyšetření mozkové obrny

1, rutinní vyšetření hematurie u novorozence, biochemické vyšetření elektrolytů.

2, test krevního typu matky a novorozence, kvalitativní test bilirubinu, kvantifikace celkového bilirubinu v séru.

3, gen mateřské plodové plodové vody, chromozom, imunologické vyšetření.

4, kraniální CT se používá hlavně k identifikaci přítomnosti nebo nepřítomnosti organických lézí a lézí, běžné abnormality zahrnují rozsáhlou atrofii mozku, změkčení mozku a dysplázii bílé hmoty atd., V některých případech lze použít k označení příčiny, jako je vrozený vývoj mozku Malformace, nitroděložní infekce atd.

5, EEG, protože děti s dětskou mozkovou obrnou mají více epilepsie, mělo by být rutinně prováděno EEG, aby se vyloučila komplikace, běžné abnormality zahrnují zpomalení aktivity pozadí, omezené ohniska pomalých vln nebo epileptický záchvat.

6, měření IQ: hodnocení inteligence a sociální adaptace, aby se zjistilo, zda má dítě kombinovanou mentální retardaci.

7. Evokované potenciály: Děti s podezřením na zrak a abnormální funkcí sluchu mohou provádět vizuální a sluchové evokované potenciály k včasnému odhalení abnormalit a včasnému zásahu.

Diagnóza dětské mozkové obrny

Diagnóza

V současné době neexistují specifické diagnostické ukazatele pro dětskou mozkovou obrnu, zejména na základě klinických symptomů a příznaků, tři diagnostická kritéria vyvinutá v Číně (1988). Konference dětské dětské mozkové obrny jsou:

1 Centrální ochrnutí se vyskytuje v dětství.

2 s mentální retardací, křečemi, abnormálním chováním, smyslovými poruchami a jinými abnormalitami.

3 S výjimkou progresivní choroby způsobené centrálním sputem a normálními dětmi s přechodným vývojem pohybu.

Máte-li některý z následujících stavů, měli byste být velmi upozorněni na mozkovou obrnu:

1 předčasně narozené děti, kojenci s nízkou porodní hmotností, těžká hypoxie při narození a novorozence, křeče, intrakraniální krvácení a bilirubinová encefalopatie.

2 mentální retardace, emoční nestabilita a snadné paniky atd., Sportovní retardace.

3 Existuje svalové napětí končetin a trupu a typické chování sputa;

4 extrapyramidové příznaky s oboustrannou hluchotou a horní ochrnutím.

Diferenciální diagnostika

1. Akutní diseminovaná myelitida

Většina nemocí se vyskytuje u mladých a středních dospělých dospělých. Většina pacientů má příznaky nebo historii očkování v prvních několika dnech nebo 1 až 2 týdnech. Příčinou onemocnění je často chlad, přepracování, trauma atd. Nástup je naléhavý a první příznaky jsou většinou dvojnásobné. Dolní konec je otupělý, slabý, odpovídající část léze je bolestivá a segment léze má pocit obvazu, který často dosáhne vrcholu během 2 až 3 dnů. Klinicky jsou končetiny pod úrovní léze a hlavní poruchou jsou smyslové ztráty a svěrače. Akutní fáze může být vyjádřena jako Spinální šok, pod rovinou poškození je mnoho autonomních neurologických poruch. Nemoc může vstoupit do období zotavení po 3 až 4 týdnech. Většina z nich se zotaví po 3 až 6 měsících po nástupu. Několik případů má různé stupně následků, ale mnoho z nich není doprovázeno. Existují křeče, nedobrovolné pohyby, duševní poruchy a záchvaty.

2, optická neuromyelitida

Počáteční věk choroby je mezi 20 a 40 lety. Incidence mladších 10 let je vzácná. Je to podtyp roztroušené sklerózy. Je akutní nebo subakutní. Prvním příznakem je většinou bolest zad nebo ramen, následovaná částečnou nebo Kompletní příčné poškození míchy a může vykazovat zrakovou ostrost, jako je snížené vidění před příznaky poranění příčné míchy nebo po nich, ale stav se často zmírňuje a opakuje a další multifokální příznaky, jako je nystagmus, se mohou také objevovat jeden po druhém. , dvojité vidění, ataxie atd.

3, myasthenia gravis

Nemoc je starší 20 až 60 let, dítě je méně časté, nástup je skrytý, prvními příznaky jsou většinou slabost extraokulárních svalů, včetně ptózy, omezeného pohybu očí a dvojitého vidění, jiné kosterní svaly mohou také Zapojené, jako jsou žvýkací svaly, krční svaly, obličejové svaly, sternocleidomastoidní svaly, svaly lichoběžníku a končetiny atd., Mohou ovlivnit každodenní činnosti, závažné případy jsou nuceny zůstat v posteli, výše uvedené příznaky se obvykle zvyšují po činnostech, po odpočinku se mohou lišit Stupeň úlevy, s charakteristikami stagnace a těžkosti, některé případy s tymickou hypertrofií nebo thymomem a některá další autoimunitní onemocnění, jako je hypertyreóza.

4, periodická paralýza

Toto onemocnění se vyznačuje recidivující ochablou kostní svalovou ochablou více než adolescentním nástupem a nástup se postupně snižuje po středním věku. Výskyt kojenců a malých dětí je mimořádně vzácný, což může být vyvoláno faktory, jako je přepracování, jídlo, nachlazení, úzkost atd. Více než zbytek po jídle nebo po namáhavém cvičení, nástup onemocnění, většinou z dolních končetin, prodloužení a horní končetiny, bilaterální symetrie, proximální konec je těžší, útok obvykle trvá 6 až 24 hodin, starší mohou dosáhnout více než 1 týden Nepravidelné opakující se epizody, z nichž většina má změny v hladině draslíku v krvi (zvýšené nebo snížené), v některých případech poruchy srdečního rytmu, zvýšený krevní tlak, občasná síla svalů, podle procesu nástupu, klinických příznaků, laboratorních testů a rodiny Historie není s touto nemocí obtížná.

5, progresivní svalová dystrofie

Onemocnění je skupina genetických onemocnění, která pocházejí ze svalů. Většina z nich má rodinnou anamnézu. Klinické příznaky se vyznačují pomalým progresivním progresivním symetrickým slabostem a svalovou atrofií. Jednotlivé typy mohou mít postižení myokardu a různé typy často vykazují různý nástup. Věk, klinické příznaky a nemocné rozšíření svalů, ale obecně častější u dětí a dospívajících, viditelná „okřídlená lopatka“, „volné rameno“, „lýtková svalová pseudohypertrofie“, „Gowers“ znamení a další charakteristická výkonnost, s Progresivní příznaky, věk nástupu, klinické příznaky a rodinná anamnéza lze identifikovat s onemocněním.

6, akutní epidurální absces

Toto onemocnění je způsobeno hnisavými lézemi v jiných částech těla, jako je nafouknutá kůže, hnisavé léze v mandlích atd., Nebo v důsledku infekcí v přilehlých tkáních, jako je akné, sputum nebo perirenální absces, patogeny pronikají do poranění krví nebo šíření tkáně. Absces se tvoří ve vnější tukové tkáni a mnoho náhlých nástupů se objevuje několik dní nebo týdnů po primární infekci. Někdy je primární léze často zanedbána. Prvním příznakem je silná bolest v zádech nebo obou dolních končetinách. Horečka, celková slabost, těžká citlivost a chrápání páteře v odpovídající části léze.Pokud není léčena včas, může dojít k paralýze dolní končetiny. Laboratorní vyšetření ukazuje mírné zvýšení leukocytů mozkomíšního moku a významné zvýšení obsahu bílkovin, obstrukci obratlů, periferní krev. Zvýšené bílé krvinky, CT a MRI také pomáhají identifikovat.

7, Greene-Barreův syndrom

Většina příznaků infekce horních cest dýchacích nebo zažívacího traktu 1 až 4 týdny před nástupem, malý počet pacientů má v anamnéze imunizaci, většinou se symetrickou slabostí končetin jako prvním příznakem, může se vyvinout z distálního konce na proximální konec nebo naopak, nebo ve stejnou dobu Postižené a mohou ovlivnit trup, závažné případy mohou zahrnovat respirační svaly a ochrnutí dýchacích cest, sputum je ochablé, závažné případy svalové atrofie na distálním konci končetiny, mohou být doprovázeny parestézií distální části končetiny a podobnými rukavicím, ponožkami podobnému Snížení, léze jsou rozsáhlejší, poškození lebečního nervu je častější u dospělých s bilaterálním sputem, častěji u dětí s ochrnutím medulary, ale také pohyb očí, sublingvální a trigeminální paralýza, může mít větší pot, zčervenání kůže Příznaky poškození autonomního nervu, jako je otok rukou a nohou a poruchy výživy, příznaky se rychle vyvíjejí, přibližně polovina případů dosáhne vrcholu během týdne, nejdelší může dosáhnout 8 týdnů, obvykle se obnoví po 1 až 4 týdnech stabilizace symptomů, vyšetření mozkomíšního moku ukazuje protein Fenomén buněčné separace, prognóza je obecně lepší.

8, malá chorea

Kromě několika případů akutního nástupu duševního podráždění je většina nástupů pomalá, většina věku nástupu je mezi 5 a 15 lety. Duševní stimulace a těhotenství mohou být vyvolány. Klinicky, nepravidelně, neopakovatelně a nejistě. Náhlý nepřetržitý tanec podobný nedobrovolný pohyb je charakterizován vzhledem obličeje, horních končetin a trupu, ale pohyb dolních končetin je menší, nedobrovolné pohyby obličeje a trupu jsou oboustranné a nedobrovolné pohyby jsou v emočním stresu. Zintenzivnění, zmizení během spánku, příležitostný pohyb vykazoval ataxii, často doprovázenou emoční nestabilitou, rozptýlenou pozorností, výkřiky a smíchem a dalšími mentálními příznaky, závažné případy mohou mít iluzi, dokonce ochrnutí a mánie, nemoc a mozkový obrněný tanec Existuje mnoho podobností v klinických projevech typu Xudongovy choroby, ale nemoc často vykazuje různé projevy revmatické horečky před, během nebo po nemoci, které lze identifikovat.

9. Subakutní kombinovaná degenerace míchy

Jde o degenerativní onemocnění nervového systému způsobené nedostatkem vitamínu Blz, který je v průběhu onemocnění středního věku více akutní nebo chronický, klinicky se vyznačuje hlubokými smyslovými ztrátami, smyslovou ataxií a spastickou paralýzou, často doprovázenou Sexuální smyslové narušení, většina pacientů má syndrom vyhoření, únavu, glositidu, průjem a další projevy před nástupem neurologických symptomů Nejčasnější neurologické symptomy jsou abnormality na koncích končetin, jako je brnění, necitlivost a pálení atd., Většinou přetrvávající. A symetrie, často od špičky postupně zahrnující horní končetiny, může mít za následek pokles distálních končetin rukavicového pocitu podobného ponožkám, s postupujícím onemocněním se postupně objevuje slabost dolních končetin, ztuhlost, nestabilita chůze, jako je šlápnutí na bavlnu, jako jsou pyramidální svazky Je-li poškození závažné, zvyšuje se svalové napětí dolních končetin. Pokud je závažná degenerace zadního nebo (a) periferního nervu, svalové napětí snížené, reflex šlachy je oslaben, známky pyramidálního traktu a patologické reflexy jsou pozitivní a svěrač močového měchýře je často doprovázen. Existují dráždivé, ospalost, podezřelé, emoční nestabilita a další duševní příznaky nebo mentální úpadek nebo dokonce demence, sérový vitamín B12 se snížil, Schillingův test našel rozměr Vadný pixel vstřebávání B12.

10, mnohočetná neuropatie

Klinické projevy onemocnění jsou charakterizovány symetrií končetin periferních senzorických poruch, sputem dolních motorických neuronů a autonomní dysfunkcí.V důsledku různé etiologie může mít nástup akutní, subakutní, chronický, recidivující a různé funkce. Stupeň poškození je také odlišný: Konec končetiny je podobný rukavicím, bolesťovitý tvar je hluboký a mělký a symetrie dolního motorického neuronu je přítomna na distálním konci končetiny. Distální konec je těžší než proximální konec a může být doprovázen atrofií svalů a sníženým reflexem šlachy. Pacientka má také různé projevy postižení autonomních nervů, jako je nachlazení na distálním konci končetiny, suchá kůže, deskvamace, pocení atd. Pacientka má zjevný diabetes, otravu, užívání furanových látek a isoniazidů, urémii, těhotenství, chirurgický zákrok. Po chronických gastrointestinálních onemocněních, maligních nádorech, onemocněních pojivové tkáně a historii očkování není podle této anamnézy a typických klinických projevů obtížné tuto nemoc identifikovat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.